Budd-Chiari sindromas

Prie Budd-Chiari sindromas (BCS) tai yra nutekėjusios didžiosios kepenų venos okliuzija. Negydant BCS yra ypač skausmingas ir sukelia kepenų nepakankamumą. BCS yra labai retas atvejis, o dažniau būna keleto mažų kepenų venų okliuzija. Tačiau BCS nuo šios išvados griežtai skiriasi.

Kas yra Budd-Chiari sindromas?

Budd-Chiari sindromas (BCS) yra visiškas didžiųjų kepenų venų okliuzija. BCS gali būti ūmus ar lėtinis. Esant ūminiam BCS, okliuzija atsiranda staiga ir lemia greitai blogėjančią paciento būklę.

Esant lėtiniam kursui, nuolat sutrinka kraujo tekėjimas per didžiąją kepenų veną. Dėl venos užkimšimo kepenys užkimštos kraujyje. Dėl to kepenys tampa neįprastai „išsipūtusios“ ir dėl to kepenys nebegali atlikti savo funkcijų. Jei BCS nebus gydomas, tai sukels kepenų nepakankamumą.

priežastys

Iš esmės yra trys galimos BCS priežastys. Dažniausiai didelėje venoje yra trombozė - t.y. kraujo krešulys, kuris galiausiai lemia okliuziją.

Be to, priežastis gali būti kepenų navikas, kuris, jei jis nepalankus ir pasiekė tam tikrą dydį, gali užkimšti veną.

Kartais taip atsitinka, kad navikas supa veną iš išorės ir taip suspaudžia veną. Kita galima BCS priežastis yra kepenų uždegimas, pavyzdžiui, lėtinis ar ūmus hepatitas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Blogiausiu atveju, Budd-Chiari sindromas gali sukelti atitinkamo asmens mirtį. Paprastai tai įvyksta, kai sindromas nėra gydomas. Labiausiai nukentėjusius žmones skauda apatinėje pilvo dalyje. Viršutiniame pilvo srityje jaučiamas stiprus spaudimas.

Dėl to nukentėjusio asmens gyvenimo kokybė labai sumažėja ir yra apribota. Budd-Chiari sindromas taip pat lemia ascito išsivystymą. Blusa ir kepenys taip pat plečiasi progresuojant ligai, o tai gali sukelti stiprų skausmą. Jei gydymo nėra, atsiranda pykinimas, viduriavimas ir vėmimas.

Vandens susilaikymas pilve taip pat gali būti susijęs su stipriu skausmu.Dėl kepenų nepakankamumo paveiktas asmuo galiausiai miršta nuo Bud-Chiari sindromo. Didelis skausmas taip pat gali sukelti sąmonės praradimą ar net komą.

Neįmanoma numatyti, ar nukentėjęs asmuo vėl pabus. Dėl Budd-Chiari sindromo pacientas ar atitinkamo asmens artimieji dažnai patiria rimtų psichologinių nusiskundimų, todėl jie yra priklausomi nuo psichologinio gydymo.

Diagnozė ir eiga

Remdamasis tipine BCS eiga ar artėjančiu kepenų nepakankamumu, gydytojas gali greitai ir tiksliai nustatyti atitinkamą diagnozę. Jis paklaus paciento apie galimas priežastis (pvz., Uždegimo buvimą) ir palpuoja pilvą. Jei įtarimas dėl BCS pasitvirtins, gydytojas atliks sonografiją (ultragarsinį tyrimą) ir prireikus, naudodamas kepenų venografiją, gaus išsamesnį okliuzinių židinių vaizdą.

Ūmus BCS yra labai skausmingas. Beveik iš karto po venos okliuzijos dešiniojo viršutinio pilvo srityje atsiranda stiprus skausmas, dažnai lydimas stipraus spaudimo visame pilve. Vėmimas ir stiprus pykinimas taip pat yra šalutinis poveikis. Vėliau vanduo gali likti pilve (ascitas).

Paciento, sergančio ūmiu BCS, būklė per trumpą laiką dramatiškai pablogėja. Liga gali sukelti komą ir dažnai yra pavojinga gyvybei. Gydytojas kalba apie lėtinį nutekėjimo sutrikimą, kai kraujo nutekėjimas per kepenų veną yra visam laikui sutrikęs, tačiau nėra visiškai nutraukiamas arba vyksta nuolat.

Lėtinio BCS pasekmė dažniausiai yra patologiškai padidėjusios kepenys, dėl kurių atsiranda kepenų cirozė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Atsiradus stipriam pilvo skausmui ir kitiems požymiams, rodantiems sunkią vidaus organų ligą, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Budd-Chiari sindromas greitai blogėja, todėl skubus gydymas yra gyvybiškai svarbus. Vėliausiai, kai prie būdingų simptomų pridedama vandens susilaikymas pilve, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei atitinkamas asmuo patenka į komą, skubios medicinos pagalbos gydytoją reikia nedelsiant įspėti.

Sunkų vėmimą ir stiprų skausmą taip pat geriausiai gydo greitosios pagalbos tarnybos. Ypač rizikinga pacientams, sergantiems lėtiniu ar ūminiu hepatitu ar kepenų uždegimu. Žmonės, kenčiantys nuo trombozės ar kitų kraujagyslių ir venų ligų ar turintys kepenų naviką, taip pat turėtų kreiptis į gydytoją, kai pasireiškia pirmieji simptomai.

Tolesni kontaktai yra vidaus ligų specialistai arba venų ligų specialistai. Po diagnozės gali tekti kreiptis į specializuotą kliniką, kur atliekama kepenų transplantacija. Dėl atkryčio pavojaus po gydymo rekomenduojama reguliariai tikrintis pas atsakingą gydytoją.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Norėdami atkurti optimalią kraujo tėkmę per didžiąją kepenų veną, gydytojas pirmiausia bandys pašalinti trombozę vaistais (trombolizė), jei bus BCS.

Jei to padaryti nepavyksta, galima apsvarstyti galimybę įterpti šuntą. Paprasčiau tariant, šuntas yra naudojamas apeiti okliuzinį židinį „nukreipimo“ būdu. Taip pat yra galimybė pašalinti užsegimą naudojant chirurginę techniką, kuri yra specialiai pritaikyta atitinkamai situacijai. Jei BCS yra lėtinė, t. Y., Jei dažnai blokuojamos didžiosios kepenų venos, kepenys visam laikui pažeidžiamos.

Norėdami to išvengti, gydytojas paskirs vaistą, kuris apsaugo nuo kraujo krešėjimo (pvz., Marcumar). Jei tai taip pat neveikia arba jei pacientas ilgą laiką kenčia nuo šalutinio vaisto poveikio, gali būti nurodyta kepenų transplantacija.

„Outlook“ ir prognozė

Bet kokiu atveju reikia gydyti Budd-Chiari sindromą. Ši liga negydo savęs ir, jei nebus pradėtas joks gydymas, toliau mirs. Paprastai pacientas miršta dėl kepenų nepakankamumo.

Sindromas taip pat susijęs su labai stipriu skausmu, jei nėra gydymo. Gydymo metu simptomai palengvinami pirmiausia vaistais. Tačiau jei tai neturi jokio poveikio, pacientai yra priklausomi nuo šunto, kad palengvintų simptomus.

Jei liga lėtinė, kepenys bus negrįžtamai pažeistos, o pacientas mirs. Galų gale, norint išlaikyti paveiktą asmenį, būtina persodinti kepenis. Tačiau tai taip pat gali sukelti sunkų šalutinį poveikį ir įvairias komplikacijas, todėl negalima nurodyti bendros ligos eigos.

Tačiau daugeliu atvejų Budd-Chiari sindromo prognozė yra gana prasta, o tai reiškia, kad gyvenimo trukmė sutrumpėja. Ankstyva Budd-Chiari sindromo diagnozė visada daro teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai.

prevencija

BCS galima išvengti tik ribotai. Pacientai, linkę į BCS atsiradimą dėl ankstesnės ligos - tokios kaip polinkis į trombozę, navikas ar hepatitas -, turėtų būti reguliariai tikrinami.

Jei yra lėtinio BCS išsivystymo rizika, galima apsvarstyti profilaktinį antikoagulianto vartojimą. Taip pat patartina nedaryti nereikalingo krūvio kepenims, pavyzdžiui, vartojant per daug alkoholio ar vaistų.

Priežiūra

Paskesnė Budd-Chiari sindromo priežiūra yra įmanoma tik retais atvejais. Pirmiausia liga pirmiausia gydoma vaistais, todėl jų reikia vartoti reguliariai. Taip pat reikia patikrinti ir aptarti galimą sąveiką su kitais vaistais.

Jei gydymas vaistais neatneša norimos sėkmės, Budd-Chiari sindromą reikia gydyti chirurgine procedūra. Tačiau kai kuriais atvejais paveikto asmens kepenys jau yra taip smarkiai pažeistos, kad pacientas mirs, jei transplantacijos nebus galima atlikti.

Po transplantacijos kepenys turi būti nuolat stebimos, kad būtų išvengta komplikacijų. Pacientas turi būti pasirengęs ilgesniam buvimui ligoninėje. Taip pat reikia skatinti žaizdų gijimą. Reikėtų vengti nereikalingo krūvio ar sportuoti. Pacientas privalo laikytis sveikos gyvensenos, laikydamasis sveikos mitybos.

Turėtumėte visiškai vengti alkoholio ir nikotino. Daugeliu atvejų paciento gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja, nepaisant gydymo Bud-Chiari sindromu. Net po sėkmingo gydymo pacientas priklauso nuo vaistų vartojimo ir reguliaraus medicininio patikrinimo.

Tai galite padaryti patys

Žmonėms, kuriems diagnozuotas Budd-Chiari sindromas, pirmiausia reikalingas išsamus medicininis gydymas. Medicininę terapiją gali palaikyti įvairios savipagalbos priemonės ir alternatyvios priemonės nuo natūropatijos.

Visų pirma, suinteresuotas asmuo turėtų laikytis griežtos asmens higienos. Kadangi šuntai paprastai nustatomi esant Budd-Chiari sindromui, padidėja infekcijos rizika. Reguliarus skalbimas yra ypač svarbus, ypač paveiktoje zonoje. Saikingas sportas lauke ir sveika mityba gali dar labiau padėti pasveikti.

Jei paveiktoje vietoje yra uždegimo požymių, reikia nedelsiant informuoti gydytoją. Paprastai gydytojas pacientui taip pat rekomenduos poilsio ir lovos režimą. Pakankamas poilsis ypač svarbus per pirmąsias kelias savaites ir mėnesius, nes liga gali smarkiai apkrauti kūną ir protą.

Norint išvengti emocinių nusiskundimų, fizinio gydymo metu reikia pasitarti su terapeutu. Pacientams, kurie jaučia depresiją ar dėl ligos neįprastai pakito nuotaika, geriausia patarti pasitarti su gydytoju. Dažnai simptomus galima palengvinti keičiant vaistą, tačiau kai kuriais atvejais nurodomas tolesnis terapeuto ar psichoterapeuto gydymas.