Arnoldo Chiari apsigimimas

Arnoldo Chiari apsigimimas yra raidos sutrikimas, išstumiantis smegenų dalis iš smegenų erdvės. Pacientai jaunystėje dažnai kenčia tik nuo pirmųjų simptomų, kurie dažniausiai būna dėl nekonkrečių skundų, tokių kaip galvos svaigimas. Terapija siekiama užkirsti kelią progresuojančiam centrinės nervų sistemos pažeidimui.

Kas yra Arnoldo Chiari apsigimimas?

Malformacijos yra deformacijos, kurios paprastai yra įgimtos. Chiari apsigimimų grupė atitinkamai dar vadinama Chiari apsigimimų grupe ir veikia rombencephalon. Tai myelencephalon ir metencephalon vienetai, kuriuos paveikia kogenitaliniai poslinkiai dėl apsigimimų.

Chiari apsigimimų grupė plačiąja prasme yra [vaikų raidos sutrikimų, raidos sutrikimų]] grupė, kuri smegenėlių dalis perkelia į stuburo kanalą ir tuo pat metu lydi mažesnę užpakalinę kaukolės fossa. Šiuolaikinė medicina išskiria keturis skirtingus apsigimimų tipus, žinomus nuo I tipo iki IV tipo. Netinkamo formavimo pobūdis ir savybės skiriasi priklausomai nuo tipo.

Malformacijų grupė pavadinta patologo von Chiari, kuris pirmą kartą aprašė apsigimimus XIX a. Vėliau vokiečių patologo Arnoldo studentai skleidė apsigimimus, ypač tą Chiari II tipo anomalijos, kuris nuo to laiko buvo žinomas kaip Arnoldo Chiari apsigimimas.

priežastys

Atsižvelgiant į sunkumą ir lokalizaciją, medicina išskiria keturis Chiari apsigimimų tipus, kurie turi skirtingas priežastis. II tipo, taigi ir Arnoldo-Chiari, apsigimimas yra medulinės oblongatos kaukolės pasislinkimas. Be to, apatinės vermis cerebelli dalys ir ketvirtasis smegenų skilvelis paslinktos kūnu. Sutrikimo priežastis yra netinkama smegenų kamieno formacija.

Šį apsigimimą pirmiausia sukelia embriono vystymosi sutrikimas, kuris pasireiškia maždaug nuo šeštosios iki dešimtosios nėštumo savaitės. Kaukolės krašte jaučiami kauliniai apsigimimai. Tas pats pasakytina apie pirmuosius gimdos kaklelio slankstelius. Užpakalinės smegenų dalys, tokios kaip smegenėlė ar smegenėlių tonzilės, neranda pakankamai vietos po kaukole ir dėl vietos trūkumo pereina prie perėjimo tarp kaukolės ir stuburo.

Dėl šios priežasties išstūmus smegenų dalis iš pakaušio angos išsikiša į stuburo kanalą. Tiksliai, kokios aplinkybės sukelia vystymosi sutrikimą nėštumo metu, dar nėra galutinai išsiaiškinta. Taip pat atsižvelgiama į toksiškų medžiagų poveikį, taip pat į bet kokį motinų mitybos trūkumą, traumą ar infekciją. Galima būtų pastebėti šeimos grupes, kad genetinius veiksnius taip pat būtų galima laikyti priežastiniu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pacientai, sergantys Arnoldo-Chiari sindromu arba II tipo Chiari apsigimimais, kenčia nuo nedidelių ar ryškių smegenų poslinkių, atsirandančių kartu su netinkamu smegenų kamieno pažeidimu. Smegenų tonzilės, smegenų kirminas ar net paciento smegenų kamienas dėl vietos trūkumo juda į stuburo kanalą.

Paprastai nukentėjusiųjų žmonių pakaušio angos yra labai išsiplėtusios. Perkeltas nervinis audinys įvyksta dėl neuronų ląstelių žūties. Tokiu būdu pacientai praranda dalį funkcionuojančios smegenų masės. Daugelio paveiktų asmenų smegenų skilvelius taip pat veikia pokyčiai, kurių metu vadinamasis skystis susidaro kaip smegenų ir nervų vanduo. Šie patologiniai skilvelių pokyčiai dažnai sukelia skysčio užpilą.

Tokiu būdu gali būti teikiama pirmenybė vandens galvai. Taigi kaukolė auga apimtimi. Ne visi nukentėjusieji kenčia nuo vandens galvos. Kartais simptomai nepasireiškia ir suaugus. Įsivaizduojami simptomai yra neapibrėžti skundai, tokie kaip kaklo skausmas, pusiausvyros sutrikimai, raumenų silpnumas.

Taip pat jutimo sutrikimai, regos sutrikimai ar sunku ryti. Skambėjimas ausyse iki klausos praradimo, pykinimas su vėmimu, nemiga ar depresija ir skausmas gali būti susijęs su Chiari apsigimimu.

Diagnozė ir eiga

Arnoldo-Chiari apsigimimas diagnozuojamas paprastai atsitiktinai. Radiologiniai tyrimai, kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tomografija yra įprasti vaizdavimo metodai, įrodantys Arnoldo-Chiari apsigimimą. Daugeliu atvejų vaizdai nėra užsakomi, nes įtariama, kad diagnozuota apsigimimas.

Tačiau, ypač iš MRT, neabejotinai galima atpažinti smegenų medžiagos poslinkius ir suteikti pagrindą diagnozei. Daugeliu atvejų pacientams, turintiems apsigimimų, prognozė yra palanki. Tai ypač pasakytina apie žmones, kuriems iki diagnozės nustatymo beveik nebuvo jokių simptomų. Simptomų nebuvimas gali išlikti visą gyvenimą.

Komplikacijos

Dėl Arnoldo-Chiari apsigimimo atsiranda įvairių komplikacijų ir simptomų, atsižvelgiant į ligos tipą. 1 tipo žmonėms paprastai skauda tik kaklą ar skauda galvą. Jei pažeidžiamos smegenų dalys, tai dažnai lemia nestabilią eiseną ar kitus pusiausvyros sutrikimus.

2 tipo Arnoldo-Chiari apsigimimai gali sukelti apsigimimus smegenyse. Tai dažnai sukelia kalbos sutrikimus, minties sutrikimus ir kitus trūkumus. 3 ir 4 tipai yra neįgalūs dėl nepakankamai išsivysčiusių smegenų. Tačiau negali būti visuotinai nuspėjamas negalios tipas.

Paciento gyvenimą labai apriboja Arnoldo Chiari apsigimimas. Daugeliu atvejų pacientui nebeįmanoma susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu vien todėl, kad jis yra priklausomas nuo šeimos ir globėjų pagalbos. Pats gydymas gali būti atliekamas tik tuo atveju, jei Arnoldo-Chiari apsigimimas nėra įgimtas.

Tačiau daugeliu atvejų smegenys negali grįžti į normalią būseną, todėl vis tiek galima tikėtis negalios. Tačiau šių negalių sunkumas yra skirtingas kiekvienam.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Arnoldo-Chiari apsigimimai dažniausiai nustatomi atliekant įprastą tyrimą. Tikslingas medicininis įvertinimas yra naudingas esant išoriniams simptomams, tokiems kaip raumenų trūkčiojimas ar vandens galva. Esant stipriems išoriniams pokyčiams, tyrimas ir diagnozė paprastai atliekama iškart po gimimo. Dėl savo silpnos formos Arnoldo-Chiari apsigimimas gali būti palyginti be simptomų iki paauglystės ir likti nepastebėtas.

Tačiau vėlesniame gyvenime liga pasireiškia didėjant rijimo sunkumui, sutrikus regėjimui, jutimo, klausos ir depresijos sutrikimais. Žmonės, kurie staiga pastebi vieną ar daugiau iš šių simptomų, turėtų pasikalbėti su savo šeimos gydytoju ar vystymosi sutrikimų specialistu. Nors Arnoldo-Chiari apsigimimai yra reti, paminėti skundai grindžiami bent dar vienu negalavimu, kurį reikia išsiaiškinti.

Jei yra Arnoldo Chiari apsigimimas, gydymo ilgiau laukti nereikia. Ypač reikia nedelsiant gydyti tokius simptomus kaip pykinimas, nemiga ir kylantis intrakranijinis slėgis, nes priešingu atveju kyla rimtų fizinių ir emocinių komplikacijų rizika. Po gydymo paprastai reikalingos ilgos stebėjimo ir gydymo priemonės.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Priežastinis gydymas pacientams, sergantiems Arnoldo-Chiari apsigimimu, nėra. Gali būti naudojamas simptominis gydymas, jis ypač indikuojamas padidėjus intrakranijiniam slėgiui. Pvz., Po hidrocefalinio kaupimosi dėl išvaržytų smegenėlių tonzilių, dekompresija turi būti atliekama naudojant suboccipitalinę prieigą.

Jei skausmas nepraeina ar atsiranda tokių simptomų kaip pykinimas, nemiga ir depresija, simptominis gydymas paprastai susideda iš vaistų terapijos. Funkcinius sutrikimus, atsirandančius dėl apsigimimų, galima ištaisyti tik chirurginiu būdu. Tokios korekcijos nurodomos, pavyzdžiui, jei centrinės nervų sistemos pažeidimas gali progresuoti. Chirurginė intervencija gali būti atliekama, pavyzdžiui, užpakalinėje fossa.

Atlikdamas tai, chirurgas sukuria daugiau vietos smegenėlėms ir tuo pačiu sumažina spaudimą nugaros smegenims. Kartais tam tikslui pašalinamos mažos kaukolės pagrindo dalys. Bet kokią nenormalią kaulų struktūrą galima ištaisyti chirurginiu būdu. Kitas variantas yra pašalinti pirmojo gimdos kaklelio slankstelio nugarą. Ši procedūra praplečia stuburo kanalą ir apsaugo įsiskverbiantį nervinį audinį nuo slėgio pažeidimo.

Dažniausias vandens galvos gydymo metodas yra nukreipimas į kitą kūno ertmę, pavyzdžiui, pilvo ertmę. Norėdami tai padaryti, tarp smegenų ir pilvo klojamas poodinis vamzdelis. Svarbiausias visų gydymo etapų tikslas yra sumažinti nervinio audinio spaudimą.

Blogiausiu atveju, suspaudus neuronus, nervai gali mirti. Šis reiškinys turėtų būti kuo labiau užkirstas kelio terapiniais etapais, kad būtų sumažinta padaroma apsigimimų žala.

„Outlook“ ir prognozė

Dėl Arnoldo-Chiari apsigimimo galimybės išgydyti yra nepalankios. Ligos negalima išgydyti turimomis medicinos galimybėmis ir gydymo metodais. Gydant pacientą siekiama sumažinti lydinčius simptomus. Be to, reikėtų užkirsti kelią bendros sveikatos būklės pablogėjimui. Negydant jis gali sukelti vystymąsi trikdančias pasekmes.

Įprasto augimo proceso metu atsiranda komplikacijų, kurios gali sukelti gedimus ar sistemos gedimus. Jei žievės regionuose yra staigių kraujavimų dėl vietos, esančios audiniuose, esančiuose žemiau kaukolės, trūkumo, yra insulto rizika. Tai siejama su pasekmėmis visą gyvenimą ir gali sukelti priešlaikinę paciento mirtį.

Vieno gydymo metu chirurginės intervencijos gali sudaryti tokias sąlygas, kad augimo procesas nesukeltų grėsmingų sutrikimų. Gydymo tikslas - sukurti kuo daugiau vietos organams ir gyvybiškai svarbiems audiniams. Susidaro kraujagyslių nukrypimai ir reikia vengti spaudimo raumenims ir nervinėms skaiduloms.

Be to, atskiros pasekmės yra gydomos įvairiais terapiniais būdais. Gali būti taisomos stuburo intervencijos arba gydomi psichologiniai sutrikimai. Liga turi progresuojančią ligos eigą iki fizinio augimo proceso pabaigos. Todėl tai paprastai sustabdoma anksti pradėjus gydymą hormonais. Vėliau kūno apsigimimų daugiau nebėra.

prevencija

Iki šiol mažai žinoma apie veiksnius, sukeliančius Arnoldo-Chiari apsigimimus. Dėl šios priežasties šiuo metu nėra prevencinių priemonių dėl apsigimimų.

Priežiūra

Arnoldo Chiari apsigimimus pirmiausia turi ištirti ir gydyti gydytojas. Priežiūros galimybės yra labai ribotos, taigi nukentėjusieji pirmiausia priklauso nuo gydymo. Savigyda negali įvykti dėl Arnoldo-Chiari apsigimimo, kai savipagalbos galimybės yra labai ribotos.

Daugeliu atvejų didėjantis slėgis smegenyse gydomas operacija. Po tokios operacijos nukentėjusieji turėtų pailsėti. Tokiu atveju reikia vengti fizinio krūvio ir sportinės veiklos, kad paspartėtų gijimas. Streso taip pat reikia vengti dėl Arnoldo Chiari deformacijos. Apskritai, sveika mityba su subalansuotu gyvenimo būdu taip pat labai teigiamai veikia šios ligos eigą.

Kuo anksčiau liga pripažinta, tuo didesnė tikimybė visiškai išgydyti Arnoldo-Chiari apsigimimus. Kai kuriais atvejais liga taip pat gali sumažinti ar apriboti sergančio žmogaus gyvenimo trukmę. Kontaktas su kitais žmonėmis, paveiktais Arnoldo-Chiari apsigimimo, taip pat gali turėti teigiamos įtakos ligos eigai, nes gali keistis informacija.

Tai galite padaryti patys

Pacientai, turintys Arnoldo-Chiari apsigimimą, patiria didėjančius simptomus, ypač po brendimo, kurie dėl difuzinio pobūdžio dažnai atideda diagnozę. Tokie simptomai kaip galvos svaigimas, silpni raumenys ar pusiausvyros jutimo sutrikimai turi įtakos paciento gyvenimo kokybei ir kasdieniam gyvenimui.

Be to, dažnai skundžiamasi regėjimo funkcijos ir jautrumo sutrikimais. Kai kuriems pacientams kyla miego problemų, kurios savo ruožtu daro neigiamą poveikį atitinkamo asmens gerovei ir sveikatai.

Esant tam tikroms aplinkybėms, liga sukelia kalbos gebėjimo sutrikimą, todėl logopedinė terapija yra naudinga. Gydymas arba pagerins būklę, arba tam tikru mastu atitolins tolesnį blogėjimą.

Iš esmės priešakyje yra medicininė ligos terapija, o svarbų vaidmenį vaidina gydymas vaistais. Reguliariais medicininiais patikrinimais stebima paciento būklė, kad būtų galima įsikišti komplikacijų ar ūmaus pablogėjimo atveju.

Nepaisant to, dėl didžiulės emocinės įtampos liga kai kuriais atvejais sukelia psichologinius nusiskundimus ir net depresiją. Tai turi įtakos ne tik pacientams, bet ir sergančio asmens tėvams, kuriuos kamuoja stresas rūpinantis sergančiu vaiku. Tokiais atvejais psichologas yra teisingas kontaktas.