Achardo-Thierso sindromas

Achardo-Thierso sindromas yra klinikinis vaizdas, kuriam būdingas kamieno nutukimo, hipertrichozės ir diabeto derinys. Pagrindinė sindromo priežastis yra antinksčių žievės navikas arba bazinė hipofizės adenoma.

Kas yra Achardo Thierso sindromas?

Achardo-Thierso sindromas yra klinikinis vaizdas, turintis pagrindines kamieno nutukimo, hipertrichozės ir cukrinio diabeto ypatybes. Sindromo vardas kildinamas iš Emilio Achardo ir Josepho Thiersų.

Du prancūzų gydytojai pirmą kartą aprašė ligą 1921 m. Ir dėl dviejų ryškiausių bruožų jai suteikė pavadinimą „barzdotų moterų diabetas“, kuris dabar laikomas pasenusiu.

priežastys

Achardo-Thierso sindromas nėra atskiras klinikinis reiškinys, bet yra pagrįstas kita liga. Paprastai tai navikas, kuris yra arba bazofilinė hipofizės adenoma, arba antinksčių žievės navikas. Basofilinė hipofizės adenoma pažeidžia hipofizę (hipofizę) ir paprastai yra gerybinis navikas, tačiau ji gali paveikti žmogaus kūno funkcijas.

Kai kurios hipofizės adenomos gamina hormonus; Taigi, atsižvelgiant į išskiriamų hormonų tipą, medicina suskirsto šiuos navikus į skirtingus tipus. Kitas naviko tipas, galintis sukelti Achard-Thiers sindromą, yra antinksčių žievė.

Kaip ir hipofizė, antinksčių žievė taip pat vaidina svarbų vaidmenį organizmo hormoniniame reguliavime. Todėl abu jie gali sukelti hormonų sudėties ir koncentracijos disbalansą, o tai, be kita ko, lemia barzdos augimą, kuris taip pastebimas esant šiam sindromui.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pastebimas Achardo-Thierso sindromo simptomas yra paveiktos moters barzdos (hirsutizmo) augimas, kuris atsiranda dėl padidėjusios vyriškų lytinių hormonų koncentracijos moters kūne. Jie taip pat žinomi kaip androgenai. Tarp jų yra testosteronas, androsteronas, kortikosteroonas ir kiti.

Tačiau barzdos augimą moterims ar hirsutizmą taip pat gali lemti kitos priežastys ir, kaip ir kiti simptomai, nėra išskirtinis Achardo-Thierso sindromo požymis. Tuo pačiu metu plaukai gali iškristi ir kitose kūno vietose, pavyzdžiui, ant galvos. Be to, nukentėjusieji kenčia nuo cukrinio diabeto; liga populiariai vadinama „cukriniu diabetu“ ir yra medžiagų apykaitos sutrikimas, dėl kurio neteisingai reguliuojamas energijos balansas žmogaus organizme.

Achardo-Thierso sindromas paprastai susijęs su nutukimu (nutukimu) ir arterine hipotenzija (padidėjusiu kraujospūdžiu). Moterims klinikinis vaizdas taip pat gali sukelti menstruacijų nebuvimą; medicina šią būklę vadina amenorėja. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems Achardo-Thierso sindromu, gali būti padidėjęs klitoris, kuris gali būti nuo gimimo arba išsivystyti vėliau.

Diagnozė ir eiga

Paprastai gydytojai diagnozuoja Achardo-Thierso sindromą remdamiesi klinikine forma, nes jam būdingas skirtingų simptomų derinys. Barzdos augimas (hirsutizmas) yra aiškiai matomas iš išorės ir nereikalauja išsamios diagnostikos. Specialus kraujo tyrimas paprastai gali atskleisti cukrinį diabetą.

Komplikacijos

Achardo-Thierso sindromo priežastis yra hipofizės adenoma; dažniausiai pasitaikantys šalutiniai reiškiniai yra cukrinis diabetas, nutukimas, be menstruacinio kraujavimo, plaukų slinkimas ir hirsutizmas. Hipofizės adenomą galima gydyti vaistais ar chirurgija. Operacijos atveju yra bendra komplikacijų rizika, tokia kaip trombozės, plaučių embolijos ar žaizdų gijimo sutrikimai.

Jei Achardo-Thierso sindromas negydomas, daugybė lydinčių simptomų gali sukelti rimtų komplikacijų. Pavyzdžiui, sergantieji cukriniu diabetu kenčia nuo akių ar inkstų pažeidimo, blogiausiu atveju yra rizika susirgti diabetine pėda ar diabetine koma. Jei nutukimas negydomas, tai sukelia daugybę sveikatos apribojimų: širdies ir kraujagyslių ligas, kaulų ir sąnarių pažeidimus, II tipo diabeto vystymąsi.

Nedažnai vyriškų hormonų gamyba sukelia vaisingumo (vaisingumo) sutrikimus, o policistinės kiaušidės kartu su mėnesinių nebuvimu apsaugo nuo nėštumo. Hirsutizmu (padidėjusiu plaukų augimu) ar plaukų slinkimu sergančioms moterims psichologinės Achard-Thiers sindromo pasekmės yra ypač reikšmingos, nes moterų išvaizda nesuderinama su dabartiniu grožio idealu.

Apskritai galima pastebėti, kad ypač negydyto Achardo-Thierso sindromo psichologinis poveikis turi didelę neigiamą įtaką. Nemaža dalis nukentėjusių moterų kenčia nuo depresijos ar netgi visiškai pasitraukia iš socialinio gyvenimo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Ši ypatinga 2 tipo cukrinio diabeto forma visada priklauso gydytojui. Kadangi šia forma liga pasireiškia palyginti retai, tai turėtų būti specialistas. Pavyzdžiui, tinka endokrinologas. Kai moteriai po menopauzės išsivysto Achardo-Thierso sindromas, dažniausiai tai yra gerybinis navikas.

Tokia endokrinologine liga, kokia yra ši, nereikia jaustis. Todėl cukriniu diabetu, nutukimu ir plaukų slinkimu, būtina atidžiai prižiūrėti gydytoją. Jei taip pat yra padidėjęs kraujospūdis ir vyriškų lytinių hormonų perprodukcija, įtarimas dėl hipofizės naviko ar antinksčių žievės yra akivaizdus. Problema ta, kad pavienius simptomus reikia įtraukti į kontekstą, o ne žiūrėti ir gydyti atskirai.

Paprastai tam pačiam gydytojui retai sakoma, kad be jau esamos cukrinio diabeto diagnozės, staiga kenčia nuo plaukų slinkimo ir padidėjusio barzdos augimo. Kita vertus, nutukimas gydytojui yra akivaizdus. Ar gydytojas prideda vieną ir vieną kartu, jei pacientui padidėja kraujospūdis, be kitų simptomų, abejotina. Progestinų perprodukcija nustatoma atliekant hormonų tyrimą. Tai sutvarko ginekologas, tačiau tik tuo atveju, jei pastarasis mato hormonų tyrimo priežastį.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Achardo-Thierso sindromo gydymas skiriasi priklausomai nuo individualių klinikinės nuotraukos sąlygų. Sindromas paprastai yra kitos ligos, kuri yra pagrindinė priežastis, rezultatas; Atitinkamai šios pagrindinės ligos gydymas taip pat vaidina lemiamą vaidmenį gydant Achardo-Thierso sindromą.

„Cukrinis“ cukrinis diabetas yra tik vienas iš daugelio aspektų, kai pacientai gali paremti vaistų nuo diabeto gydymą pakeisdami savo asmeninį gyvenimo būdą. Mankšta ir subalansuota, sveika mityba šiuo požiūriu yra svarbūs sprendimo veiksniai.

Galima Achard-Thiers sindromo priežastis yra bazofilinė hipofizės adenoma. Tokiu atveju chirurginis naviko pašalinimas yra viena iš galimybių. Atsižvelgiant į adenomos tipą, taip pat gali būti svarstomos įvairios gydymo nuo narkotikų galimybės, kurios savo ruožtu priklauso nuo individualių kiekvieno atvejo veiksnių.

Dėl papildomų bazofilinės hipofizės adenomos simptomų ir pasekmių taip pat reikia tinkamai gydyti. Pvz., Gali būti, kad skydliaukė padidės hiperaktyvumas dėl naviko, jei navikas gamins tinkamus hormonus. Gydytojai gali tai gydyti kitais vaistais, kurių tikslas - normalizuoti skydliaukės hormonų lygį.

Jei Achardo-Thierso sindromas pagrįstas antinksčių žievės naviku, chirurginis gydymas daugeliu atvejų yra galimybė. Šios procedūros metu gydytojai pašalina visus vėžinius audinius iš antinksčių žievės, jei įmanoma, nepalikdami tiek sveiko audinio, kiek saugu.

Kadangi antinksčių žievė vaidina svarbų vaidmenį žmogaus organizmo hormonų pusiausvyroje, taip pat svarbi smegenų metabolizmui, pacientai gali vartoti tinkamus vaistus. Jie skirti pakeisti antinksčių žievės audinio nepakankamą ar ribotą hormoninį darbą.

„Outlook“ ir prognozė

Achardo-Thierso sindromas sukelia labai nemalonių komplikacijų. Ypač moterims įtakos turi stipraus barzdos augimo sindromas. Daugeliu atvejų tai sukelia nepilnavertiškumo kompleksus ir sumažina savęs vertinimą. Kartais nukentėjusieji taip pat serga depresija ir kenčia nuo kitų psichologinių nusiskundimų. Tačiau plaukai gali iškristi kituose kūno regionuose arba išsivystyti diabetas.

Dėl sutrikusios medžiagų apykaitos taip pat atsiranda nutukimas, dėl kurio atsiranda papildomų skundų ir apribotas judumas. Širdį taip pat neigiamai veikia nutukimas. Padidėja kraujospūdis, greitai išauga širdies priepuolio rizika.

Daugeliu atvejų ankstyva diagnozė yra įmanoma, kad Achard-Thiers sindromo gydymas galėtų būti pradėtas anksti. Diabetas gali pakenkti inkstams, akims ir kojoms. Daugeliu atvejų pats gydymas nesukelia jokių papildomų komplikacijų ir gali gana gerai apriboti simptomus, kad liga progresuotų teigiamai. Tačiau ne visada įmanoma neutralizuoti vyriškumą, todėl daugelis sergančiųjų kenčia nuo sunkios depresijos.

prevencija

Kadangi Achardo-Thierso sindromas nėra savarankiška liga, bet pasireiškia sergant pagrindine liga arba dėl jos, specifinė šio sindromo prevencija atrodo sunki. Pagrindinis dėmesys skiriamas pagrindinės ligos, kuri dažniausiai yra navikas, gydymui.

Priemonės, kurių patys gali imtis pacientai, pirmiausia yra susijusios su reguliariu ir teisingu vaistų vartojimu, taip pat dalyvavimu kitose gydymo formose ir bendromis teigiamomis sveikatos priemonėmis, tokiomis kaip subalansuota mityba.

Priežiūra

Kadangi Achardo-Thierso sindromas yra paveldima liga, jis negali būti gydomas priežastiniu būdu, o tik simptomiškai. Dėl šios priežasties priežiūros galimybės yra labai ribotos ir vargu ar įmanomos. Visiškas Achard-Thiers sindromo išgydymas paprastai taip pat nepasiekiamas.

Kadangi Achardo-Thierso sindromas yra paveldimas, genetinės konsultacijos gali būti naudingos, jei norite turėti vaikų, kad išvengtumėte sindromo perdavimo vaikams. Daugeliu atvejų liga gydoma vaistais.

Pacientas turi užtikrinti, kad šie vaistai būtų vartojami reguliariai, taip pat reikia atsižvelgti į sąveiką su kitais vaistais. Be to, paciento skydliaukė turi būti reguliariai stebima, kad būtų išvengta veikimo sutrikimų ir išvengta tolesnių komplikacijų. Achardo-Thierso sindromas taip pat gali žymiai padidinti širdies priepuolio tikimybę.

Dėl šios priežasties naudingi ir reguliarūs širdies tyrimai, nors sveika gyvensena ir sveika mityba gali turėti labai teigiamą poveikį ligos eigai. Kontaktas su kitais Achardo-Thierso sindromu sergančiais asmenimis taip pat gali suteikti vertingos informacijos, kuri gali padėti pagerinti būklę.

Tai galite padaryti patys

Achardo Thierso sindromo simptomai kiekvienam pacientui labai skiriasi. Jie taip pat priklauso nuo pagrindinės būklės. Šiuos vaistus gydyti yra nepaprastai svarbu. Nors pagrindinė liga gali skirtis, neigiamas išorinės išvaizdos sutrikimas paprastai yra vienas bendras dalykas. Moteriška barzda yra klinikinio paveikslo dalis.

Vis tiek palaikyti teigiamą požiūrį svarbu sergančioms moterims. Gyvenimą patvirtinantis požiūris panaikina socialinio pasitraukimo ir depresijos grėsmę. Terapiją gali palaikyti ir mainai su kitais paveiktais asmenimis. Atvirumas kovojant su liga, aktyvus dalyvavimas socialiniame ir šeimos gyvenime yra kertinės savipagalbos akmenys. Lygiai taip pat svarbu visą gyvenimą ir drausmingai vartoti paskirtus vaistus. Psichoterapinės diskusijos taip pat gali turėti teigiamą poveikį.

Paprastai Achardo-Thierso pacientai kenčia nuo diabeto. Cukrinio diabeto padariniai yra kontroliuojami, jei pakoreguojamas gyvenimo būdas. Dietos pakeitimas sveika mityba, kaip ir sporto integracija į kasdienį gyvenimą, yra prasmingas. Kadangi pacientai dažnai kenčia nuo nutukimo ir aukšto kraujospūdžio, reguliarus mankštinimasis yra ypač naudingas. Regėjimo sutrikimus, kuriuos sukelia liga, galima žymiai pagerinti, protingai pasirinkus drabužius, keičiant plaukus ir naudojant specialiai išmoktas makiažo technikas.