Selektyvaus imunoglobulino A trūkumas

Pagal pavadinimą selektyvaus imunoglobulino A trūkumas suprantamas kaip įgimtas imuninės sistemos defektas. Imunoglobulino A, specifinės klasės antikūnų, trūkumas būdingas selektyviam imunoglobulino A trūkumui. Paveikti asmenys gali gyventi be simptomų, be to, jie labiau linkę sirgti kvėpavimo takų infekcijomis nei žmonės, kurie nepatiria selektyvaus imunoglobulino A trūkumo.

Kas yra selektyviojo imunoglobulino A trūkumas?

Daugiau nei 50 proc. Visų nukentėjusiųjų neturi skundų. Taip yra todėl, kad trūkstamo imunoglobulino A funkcija pakeičiama imunoglobulinu B, esančiu gleivinėse.
© „dariaren“ - sandėlyje.adobe.com

Iš selektyvaus imunoglobulino A trūkumas yra įgimtas imuninės sistemos defektas. Būdingas defektas yra imunoglobulino A trūkumas arba sumažėjimas, tuo tarpu visi kiti imunoglobulino izotipai atitinka normą. Selektyviojo imunoglobulino A trūkumas yra vienas iš labiausiai paplitusių imunodeficitų, kurio esminį vaidmenį vaidina etninė kilmė.

Nors dažnis Arabų regione yra 1: 142, Japonijoje tikimybė yra 1: 18 500. Nors selektyviojo imunoglobulino A trūkumas yra gana dažna liga Afrikoje ir Vakarų pasaulyje, Azijoje yra visiškai priešingai.

priežastys

Selektyviojo imunoglobulino A trūkumo priežastis dar nežinoma. Tačiau trūkumas atsiranda dėl to, kad B ląstelėse nėra brendimo arba gaminamas imunoglobulinas A. Selektyviojo imunoglobulino A trūkumas dar labiau diferencijuojamas į IgA1 ir IgA2. Gydytojas IgA1 nurodo monomeriniam imunoglobulinui (cirkuliuojančiam serumui), o IgA2 - dimera imunoglobulinui (sekretoriniam imunoglobulinui) nurodyti.

Kartais vaistai, įskaitant fenitoiną ir penicilaminą, taip pat infekcijos (pavyzdžiui, Epšteino-Baro virusas ar įgimtos raudonukės) gali sukelti įgyto selektyvaus imunoglobulino A trūkumą. Kitos priežastys ar prisidedantys veiksniai dar nepatvirtinti.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Selektyvaus imunoglobulino A trūkumo laipsnis yra labai įvairus ir individualus. Daugiau nei 50 proc. Visų nukentėjusiųjų neturi skundų. Taip yra todėl, kad trūkstamo imunoglobulino A funkcija pakeičiama imunoglobulinu B, esančiu gleivinėse. Tačiau 30 procentų pacientų kenčia nuo pasikartojančių kvėpavimo takų infekcijų. Retais atvejais pacientai skundžiasi skundais, kurie daugiausia veikia virškinimo sistemą.

Kartais gali atsirasti autoimuninės ar navikinės ligos, taip pat alergijos, susijusios su selektyviu imunoglobulino A trūkumu. Taigi dėl pasirinktinio imunoglobulino A trūkumo galimi šie skundai ir ligos: infekcijos (bronchitas, pneumonija, sinusitas), autoimuninės ligos (raudonoji vilkligė, celiakija, Krono liga ir reumatoidinis artritas).

Opinis kolitas ir alergijos, tokios kaip atopija, maisto netoleravimas ir alerginė bronchinė astma, taip pat gali sukelti selektyvų imunoglobino A trūkumą, taip pat navikinės ligos (timomos, limfomos, virškinimo sistemos navikai, plaučių navikai ir skrandžio vėžys) bei virškinimo sistemos problemos (viduriavimas). .

Selektyviojo imunoglobulino A trūkumas pirmiausia pasireiškia ligomis, kurios yra susijusios su trūkumu, bet ne su specifiniais simptomais ir skundais, kuriuos sukelia trūkumas.

Ligos diagnozė ir eiga

Remdamasis pakartotiniu imunoglobulino A koncentracijos nustatymu, gydytojas gali diagnozuoti selektyvų imunoglobulino A trūkumą. Pacientams, kenčiantiems nuo selektyvaus imunoglobulino A trūkumo, imunoglobulino A vertė yra ypač maža, nesiekianti 0,3 g / l. Daugiausia įtakos turi du poklasiai IgA1 ir IgA2, tuo tarpu IgM vertė yra normali.

Prieš diagnozuojant selektyvųjį imunoglobulino A trūkumą, reikia atmesti bet kokius kitus imunodeficitus ir antrinio imunoglobulino A trūkumą. Dažnai diagnozė nustatoma remiantis pašalinimo procesu; Tai reiškia, kad visos kitos ligos, kurios galėtų būti svarstomos, buvo pašalintos, kad būtų galima diagnozuoti selektyvų imunoglobulino A trūkumą.

Pacientų, kuriems trūksta selektyvaus imunoglobulino A, gyvenimo trukmė yra normali. Ligos prognozė ir eiga yra palanki, jei nėra kitų ligų. Jei vaikams diagnozuojamas selektyvusis imunoglobulino A trūkumas, yra tikimybė, kad šis deficitas vėl sumažės. Tačiau kartais dėl selektyvaus imunoglobulino A trūkumo taip pat gali atsirasti CVID; prognozė čia yra mažiau palanki. Kaip ir skundai, liga yra individuali ir kintanti, todėl negalima tiksliai prognozuoti ir prognozuoti.

Komplikacijos

Ši liga kiekvienu atveju neturi sukelti rimtų nusiskundimų ar komplikacijų. Dažnai nukentėję žmonės gali gyventi įprastą gyvenimą, nors dažniau jie kenčia nuo kvėpavimo takų ligų. Šios infekcijos yra gana dažnos ir gali pabloginti gyvenimo kokybę. Šis trūkumas taip pat gali sukelti virškinimo problemų, dėl kurių gali skaudėti pilvą ar skrandį.

Liga taip pat gali sukelti navikų susidarymą. Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo netoleravimo įvairių maisto produktų, taip pat dažnai nuo viduriavimo ar navikų skrandyje ir žarnyne. Daugeliu atvejų liga pripažįstama pavėluotai, nes simptomai nėra ypač būdingi ir iškart nerodo ligos.

Dėl šios priežasties gydymas paprastai būna per vėlu. Pats gydymas paprastai atliekamas vaistų ar kraujo perpylimo pagalba. Nėra jokių komplikacijų. Tačiau simptomai negali būti visiškai apriboti. Dėl ligos paciento gyvenimo trukmė taip pat gali sutrumpėti.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Selektyvusis imunoglobulino A trūkumas yra įgimtas imunodeficitas. Šiuo atžvilgiu yra tam tikra tikimybė, kad ji bus atrasta anksti. Tačiau problema ta, kad šis imuniteto nepakankamumas dažnai pasireiškia tik lengvais simptomais. Priežastinio gydymo galimybės kol kas nėra.

Nukentėjusiesiems trūksta imunoglobulino A, tam tikro tipo antikūnų. Pusė tų, kuriems nėra šio antikūno, nesukelia jokių simptomų. Kitiems paveiktiems žmonėms yra susikaupusios kvėpavimo takų infekcijos. Taip pat nėra svarbu, ar selektyvusis imunoglobulino A trūkumas gali sukelti papildomų antrinių ligų. Pavyzdžiai yra virškinimo sistemos ligos, autoimuninės ligos, tokios kaip celiakija, Krono liga arba raudonoji vilkligė. Be to, selektyvusis imunoglobulino A trūkumas gali sukelti maisto alergiją pieno baltymams, atopiją ar alerginę bronchinę astmą.

Daugeliui ligonių padidėja polinkis į tam tikras navikines ligas. Jei yra selektyvus imunoglobulino A trūkumas, pirmiausia reikia pašalinti kitus imunodeficitus. Todėl patartina kreiptis į gydytoją, jei turite nuolatinių imuninės sistemos problemų ar turite infekcijų ir nurodote imunodeficito problemas.

Imunoglobulinų infuzija yra neveiksminga selektyvaus imunoglobulino A trūkumo atveju. Tai gali sukelti sunkias alergines pasekmes, nes suleistą medžiagą organizmas suvokia kaip nežinomą ir priešišką. Kraujo perpylimas taip pat gali sukelti pavojingų reakcijų. Todėl tiems, kurių diagnozė patvirtinta, rekomenduojama suteikti skubios pagalbos kortelę.

Terapija ir gydymas

Gydymas visų pirma grindžiamas simptomų ir negalavimų palengvinimu. Nėra vadinamojo priežasties gydymo. Taigi pacientams, kuriems nėra simptomų, taip pat nereikia jokio gydymo ar gydymo; Taigi dauguma, t. y. daugiau kaip 50 procentų visų nukentėjusiųjų, negydomi ir todėl nejaučia jokių apribojimų savo gyvenime.

Jei atsiranda infekcijų, susijusių su selektyviu imunoglobulino A trūkumu, virusai ar patogenai turi būti gydomi ir su jais kovojama. Čia gydytojai paprastai skiria antibiotikus. Kartais taip pat galima naudoti profilaktinę antibiotikų terapiją, kad būtų galima iš anksto kovoti su vis pasikartojančiomis infekcijomis.

Intraveninės imunoglobulinų infuzijos dažniausiai nevyksta; Pacientai, kenčiantys nuo selektyvaus imunoglobulino A trūkumo, patys gamina antikūnus, kurie, jei pridedama imunoglobulinų, gali sukelti alergines reakcijas, kai perduodami imunoglobulinai. Dėl šios priežasties selektyviojo imunoglobulino A trūkumas yra svarbiausia kontraindikacija bet kokiai IVIG terapijai.

Dėl šios priežasties - perpilant kraują - taip pat yra rizika sukelti alergines reakcijas. Dėl šios priežasties žmonėms, kenčiantiems nuo selektyvaus imunoglobulino A trūkumo, patariama visada turėti avarinį ID ir, jei planuojama intervencija, informuoti apie tai gydytoją. Kito gydymo ar gydymo būdų šiuo metu nėra arba jie nenaudojami.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai gynybai ir imuninei sistemai stiprinti

prevencija

Negalima užkirsti kelio selektyvaus imunoglobulino A trūkumui. Kadangi tai yra įgimtas imunodeficitas, nors priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta, ligos neįmanoma išvengti.

Priežiūra

Atrankinio imunoglobulino A trūkumo imunodeficito atveju tolesnė priežiūra apsiriboja simptomine terapija. Dėl padidėjusios infekcijos rizikos, priežiūra dažniausiai apima visų galimų infekcijų, ypač kvėpavimo takų ir, rečiau, virškinimo sistemos, gydymą ir palengvinimą, naudojant antibiotikus. Kai kuriais atvejais profilaktinis gydymas antibiotikais yra būtinas ilgesnį laiką.

Čia svarbu, kad pacientas žinotų apie padidėjusią kvėpavimo takų infekcijų riziką ir bandytų laiku ir kryptingai gydydamas ligos sukėlėjus medicinine pagalba. Su šia liga vis dar padidėja navikų ar autoimuninių ligų, tokių kaip Krono liga ar reumatoidinis artritas, išsivystymo rizika.

Taip pat yra galimybė išsivystyti alergijai, taip pat netoleruoti maisto, kurį dažnai gali sušvelninti laikantis tam tikros dietos. Todėl, norint tai stebėti, būtina reguliariai tikrintis po diagnozės. Dėl kraujo perpylimo alerginių reakcijų rizikos asmuo, turintis selektyvų IgA trūkumą, turėtų nešiotis avarinę asmens tapatybės kortelę.

Selektyvaus imunoglobulino A trūkumo negalima išgydyti. Tačiau daugumai sergančiųjų yra įmanoma beveik be simptomų, o gyvenimo trukmė yra normali arba tik šiek tiek sutrumpėjusi.

Tai galite padaryti patys

Profilaktinėmis priemonėmis galima sumažinti selektyvaus imunoglobulino A trūkumo problemas. Kasdieniniame gyvenime tikslinė patogeno kontrolė sumažina kvėpavimo takų infekcijų, astmos ir egzemos riziką. Įgimta liga dažnai sukelia infekcijas, todėl paveiktiems žmonėms labai svarbu laiku ir tikslingai išgydyti ligos sukėlėjus.

Vartodami antibiotikus, pacientai turi griežtai laikytis gydytojo recepto.Tuo tarpu gydymas narkotikais jau vyksta prevenciškai, kad simptomai būtų kuo mažesni. Tačiau kadangi tai yra genetinė liga, farmakologiniam gydymui yra ribų. Nukentėjusiesiems tai reiškia, kad tam tikrose situacijose jie turi būti ypač atsargūs.

Jei įvyksta kraujo perpylimas, yra alerginės reakcijos rizika. Dėl šios priežasties patartina, kad suinteresuoti asmenys visada turėtų su savimi avarinį asmens tapatybės pažymėjimą. Avarinės situacijos ar intervencijos atveju gydytojai nedelsdami sužino apie nepakankamumo ligą ir gali imtis tinkamų atsargumo priemonių. Patiems pacientams prasminga laiku reaguoti į infekciją ar kitą ligą, kad būtų išvengta komplikacijų. Pasitikėjimo santykiai su šeimos gydytoju padeda.