SAPHO sindromas

SAPHO sindromas yra reumatinių ligų grupės liga, susijusi su kardinaliais simptomais - sinovitu, spuogais, pustulioze, hiperostoze ir osteitu. Priežastis tikriausiai yra odos infekcija. Iki šiol gydymas vyko tik simptomiškai.

Kas yra SAPHO sindromas?

Reumatinės ligos sudaro ligų ratą su susijusiomis skausmingomis raumenų ir kaulų sistemos būklėmis. Daugialypė liga nuo reumatinių ligų yra vadinamoji SAPHO sindromas. Pavadinimas yra santrumpa, sudaryta iš pirmųjų būdingų simptomų raidžių.

Taigi simptomai daugiausia yra sinovitas, spuogai, pustuliozė, hiperostozė ir osteitas. Daugeliu atvejų atskiri simptomai nėra iš karto nustatomi kaip nuoseklus klinikinis vaizdas dėl išraiškos kintamumo. SAPHO sindromu dažniausiai serga jaunos moterys ir vyrai.

Nei sindromo dažnis, nei paplitimas nėra tikri. Kadangi per 20 metų buvo užfiksuota tik apie 20 atvejų, manoma, kad šis atvejis yra gana retas. Sindromas yra susijęs su odos infekcijomis, psoriaze, sacroiliitu, žarnyno ligomis ir Laimo liga.

priežastys

Tiksli SAPHO sindromo etiologija dar nežinoma. Dėl ligos kintamumo nereikia tikėtis vienodos ligos istorijos. Kadangi visi sindromo atvejai yra susiję su dermatologiniais simptomais, priežastinė odos infekcija šiuo metu yra labiausiai tikėtina priežastis.

Etiopatogenezėje spėliojama, pavyzdžiui, dėl priežastinės subklinikinės infekcijos spuogų forma, iš kurios galėtų išsivystyti imunitetiškai reaktyvus osteomielitas. Dėl šios priežasties taip pat gali atsirasti simptominis paciento periostitas ir laipsniškas kaulų skausmas.

Tas pats pasakytina apie kaimyninį sinovitą. Kaip santykiai galėjo atrodyti išsamiai, nebuvo galutinai išsiaiškinta. Ligos vystymąsi taip pat gali lemti genetiniai veiksniai. Bent jau tai rodo gyvūnų modelio pelė, kuri dokumentavo šeimos grupes.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pacientai, sergantys SAPHO sindromu, kenčia nuo įvairaus laipsnio ir labai įvairaus simptomų. Kardinalūs simptomai yra sinovito, spuogų, pustuliozės, hiperostozės ir osteito akronimus formuojantys simptomai. Daugeliu atvejų simptomai labai skiriasi skirtingiems pacientams.

Pagrindiniai simptomai paprastai yra siejami su kitais ligos požymiais, ypač nuovargiu, stipriais skausmo simptomais ar virškinimo trakto simptomais. Dėl odos simptomų pacientai dažnai būna nusiminę. Dėl skausmo jų galimybės dalyvauti kasdieniniame gyvenime taip pat yra ribotos.

Dažniausiai pustuliozė paveiktiems žmonėms būna rankose ir kojose. Hiperostozės pirmiausia randamos sternoclavicular sąnaryje. Osteitą galima ištarti kaip spondiloartropatiją, kaip spondilodiscitą, kaip lėtinį pasikartojantį daugiažidininį osteomielitą arba kaip pustulinį artroosteitą. Ne kiekvienas pacientas turi turėti visus penkis kardinalius simptomus.

Ligos diagnozė ir eiga

HLA-B8 ir HLA-B27 žymenų padidėjimas nėra privalomas SAPHO sindromo diagnostinis kriterijus. Tik kai kuriems pacientams rodiklis padidėja. Diagnozei nustatyti būtina simptomų apžvalga. Daugeliu atvejų sunkumas gali apsunkinti ankstyvą diagnozavimą.

Diagnozė grindžiama vaizdavimo metodais, tokiais kaip skeleto scintigrafija ir MRT, nes visi SAPHO sindromo laboratoriniai atradimai laikomi ne tokiais būdingais. Ankstyva diagnozė rodo palankią prognozę. Kadangi visas sindromas paprastai diagnozuojamas tik pažengęs, retai tikėtina absoliučiai palankios prognozės. Vėlesniuose sindromo etapuose prognozė labai priklauso nuo simptomų, kurie kiekvienu atveju gali labai skirtis.

Komplikacijos

Pirmiausia, tie, kuriuos paveikė SAPHO sindromas, kenčia nuo rimtų odos nusiskundimų. Dėl to taip pat gali sumažėti estetika, todėl paveiktieji nebejaučia gero ir kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų ir žymiai sumažėjusios savivertės.

Patyčios ir erzinimas taip pat gali atsirasti ir neigiamai paveikti psichologinę paciento būklę, todėl sindromas gali sukelti psichologinius sutrikimus ar depresiją. Be to, daugumą sindromo pacientų taip pat kamuoja išsekimas ir nuolatinis nuovargis, tačiau to negalima kompensuoti miego metu. Net ir kasdieniai dalykai bei užsiėmimai yra sunkūs daugumai nukentėjusiųjų, todėl jie priklauso nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime.

Daugumai pacientų reikia psichologinio gydymo, kad būtų palengvinti simptomai. Tačiau šiam sindromui gydyti taip pat būtini vaistai. Paprastai gyvenimo trukmė tam įtakos neturi.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

SAPHO sindromą visada turi gydyti gydytojas. Blogiausiu atveju, jei sindromas nebus laiku išgydytas, tai gali lemti ir atitinkamo asmens mirtį. Dėl šios priežasties ankstyva sindromo diagnozė ir gydymas visada daro teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai.

Jei pacientą vargina labai stiprūs spuogai, būtina pasitarti su gydytoju. Tai taip pat lemia, kad ant odos susidaro pustulės, o odą dažniausiai taip pat veikia paraudimas ir niežėjimas. Daugeliu atvejų nuovargis taip pat rodo ligą, ypač jei ji atsiranda per ilgesnį laiką ir be ypatingos priežasties. Tačiau norint parodyti SAPHO sindromą, turi būti ne visi simptomai.

Pirmąją sindromo diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas arba dermatologas. Paveikto žmogaus gyvenimo trukmė liga nėra ribojama ar sumažinama. Paprastai sindromą galima gydyti palyginti gerai, kad jis paprastai būtų visiškai išgydomas.

Gydymas ir terapija

SAPHO sindromo terapija iki šiol buvo grynai simptominis gydymas. Kadangi priežastys nebuvo galutinai išaiškintos, galima gydyti tik pavienius simptomus. Taigi sindromas iki šiol neišgydomas. Simptominiam pacientų gydymui yra nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, tokių kaip NVNU. Be to, pacientai paprastai turi pakeisti savo gyvenimą kaip gydymo dalį ir tokiu būdu, pavyzdžiui, visam laikui išvengti skausmingo streso.

Daugeliu atvejų fizioterapinė priežiūra palengvino simptomus ir, svarbiausia, skausmo simptomus. Kadangi imunologinis ryšys yra akivaizdus, ​​imuninę sistemą slopinančios medžiagos, tokios kaip kortikoidai, šiuo metu taip pat yra naudojamos paveiktiems žmonėms gydyti. Taip pat buvo aprašyti terapiniai metodai, naudojant tokias medžiagas kaip MTX ir kolchicinas.

Siūlomi papildomi gydymo metodai, vartojant bisfosfonatus, tokius kaip zoledrono rūgštis. Šiuo metu taip pat tiriami atskiri antibiotikai, tokie kaip doksiciklinas ir azitromicinas. Interferono terapija taip pat gali būti imuninę sistemą slopinanti terapija. Kadangi SAPHO sindromą pacientas dažnai suvokia kaip iškraipymą, atskirais atvejais, be kineziterapijos, teikiama ir psichoterapinė pagalba.

Terapijoje pacientai išmoksta geriau susidoroti su savo liga ir apdoroti iškreiptą patirtį. Psichologinės padėties stabilizavimas parodė teigiamą poveikį ligos eigai, susijusiai su daugeliu skirtingų ligų, ir atskirais atvejais net palengvino subjektyviai suvokiamas skausmo problemas.

prevencija

Nors dabar yra logiškos spėlionės dėl SAPHO sindromo priežasties, galutinės priežastys vis dar nėra tiksliai žinomos. Kadangi etiologija nebuvo išaiškinta, profilaktinių priemonių iki šiol nėra. Šiuo metu sindromu niekas negali užkirsti kelio.

Priežiūra

Daugeliu atvejų tie, kuriems yra SAPHO sindromas, turi labai mažai ir tik labai ribotas tiesiogines stebėjimo priemones. Dėl šios priežasties sergantieji šia liga turėtų labai anksti pasitarti su gydytoju, kad būtų išvengta kitų galimų komplikacijų ir nusiskundimų, nes jis negali gydyti savarankiškai. Kadangi SAPHO sindromas yra genetinė liga, paprastai jo negalima visiškai išgydyti.

Todėl, jei norite turėti vaikų, pirmiausia reikėtų atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad liga nepasikartotų palikuonims. Daugeliu atvejų SAPHO sindromą galima palengvinti naudojant kineziterapijos ar kineziterapijos priemones. Atitinkamas asmuo taip pat gali atlikti daugybę pratimų savo namuose, kad būtų išvengta kitų nusiskundimų ir paspartėtų gijimas.

Dauguma tų, kuriuos paveikė SAPHO sindromas, taip pat priklauso nuo vaistų vartojimo. Reikėtų laikytis visų gydytojo nurodymų ir pirmiausia pasitarti su gydytoju, jei turite klausimų ar neaiškumų. Taip pat reikia laikytis nurodytos dozės ir reguliariai vartoti.

Tai galite padaryti patys

Pacientai, kuriems diagnozuotas SAPHO sindromas, gali imtis įvairių priemonių simptomams palengvinti. Patartina pakankamai aprūpinti kūną šiluma, vengti skersvėjų ir dėvėti apsauginius drabužius šaltoje aplinkoje. Jie skatina gerovę ir išvengia galimų komplikacijų.

Skeleto ir raumenų sistema turi būti tinkamai apsaugota nuo perkrovų. Kasdienės užduotys turėtų būti atliekamos atsižvelgiant į organizmo specifikacijas. Jei įmanoma, fizinės veiklos ar kasdienių įsipareigojimų tvarkymas turėtų būti pertvarkytas. Jie turėtų būti perskirstyti konsultuojantis su artimos aplinkos žmonėmis. Pratimai ir treniruotės iš kineziterapijos srities gali padėti palengvinti esamus simptomus. Šiuos mokymus bet kuriuo metu gali naudoti tie, kurie nukentėjo kasdieniame gyvenime. Jie palaiko organizmą ir padeda susidoroti su liga.

Kognityvinė terapija gali padėti įveikti esamą skausmą. Pacientai praneša, kad atsipalaidavimo metodai taip pat naudingi.Reguliarus autogeninių treniruočių, meditacijos ar jogos naudojimas parodė, kad jos gali būti sėkmingos kaip savipagalbos galimybės. Pacientai dažnai skundžiasi nuovargiu. Kasdieniniame gyvenime turėtumėte leisti sau pakankamai poilsio laikotarpių ir leisti kūnui atsigauti. Norėdami tai padaryti, taip pat patartina optimizuoti miego higieną.