Mastocitozė

A Mastocitozė yra retai pasitaikanti liga, kurioje yra patologinis vadinamųjų stiebo ląstelių (gynybinių ląstelių) kaupimasis. Jie gali kauptis odoje arba vidaus organuose. Mastocitozė dažniausiai nekenksminga; tačiau kai kuriais atvejais tai taip pat gali būti agresyvi arba kenksminga.

Kas yra mastocitozė?

Kodėl kai kuriuose žmonėse toks yra Mastocitozė dar nebuvo aiškiai išaiškintas. Tačiau daugeliui suaugusių pacientų moksliniais tyrimais nustatyta genetinė kaita, kuri gali būti susijusi su mastocitozės išsivystymu.
© „mitay20“ - „stock.adobe.com“

Pagal terminą Mastocitozė Gydytojai supranta labai retą ligą. Dėl to padidėja ir galiausiai patologinės putliųjų ląstelių sankaupos.

Jie dalyvauja imuninėje gynyboje ir išskiria medžiagas, pvz., Histaminą. Jei stiebo ląstelės susikaupia per daug, jos sukelia tam tikrą alerginę reakciją į tam tikrus trigerius. Pagrindinis skirtumas skiriamas tarp dviejų mastocitozės tipų: odos mastocitozė veikia tik odą, o sisteminė mastocitozė - vidaus organus ar audinius.

Mastocitozė gali būti be simptomų arba sunkesniais atvejais smarkiai apriboti sergančiųjų kasdienį gyvenimą. Protrūkiai dažnai atsiranda dėl tam tikrų suveikimų, tokių kaip maistas ar kitos ligos. Tikslios mastocitozės priežastys dar nežinomos.

priežastys

Kodėl kai kuriuose žmonėse toks yra Mastocitozė dar nebuvo aiškiai išaiškintas. Tačiau daugeliui suaugusių pacientų moksliniais tyrimais nustatyta genetinė kaita, kuri gali būti susijusi su mastocitozės išsivystymu.

Tai augimo receptoriaus KIT, esančio ant putliųjų ląstelių, mutacija. Ši mutacija lemia nekontroliuojamą ląstelių augimą ir galiausiai mastocitozę.

Vaikų, sergančių mastocitozė, tokio pokyčio nerasta. Tai mutacija, neturinti įtakos tikrajai lytinėms ląstelėms, todėl rečiausiais atvejais ji perduodama tik paveldimumo būdu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Mastocitozė gali sukelti daugybę įvairių skundų ir simptomų. Kai kuriems pacientams pasireiškia nedaug simptomų, o kitiems - rimtas diskomfortas. Tiksliai kokie simptomai atsiranda, priklauso nuo to, kurioje kūno vietoje jie atsiranda ir kiek daugėja stiebo ląstelės. Mastocitozės simptomai gali būti nuo nuovargio ir odos sudirginimo iki skrandžio skausmo, pykinimo ir vėmimo.

Paprastai simptomai atsiranda ant odos paviršiaus. Tada ant liemens, šlaunų ir sėdmenų susidaro rudos-raudonos dėmės. Dėmės gali būti nuo trijų milimetrų iki kelių centimetrų skersmens, daugiausia su mažomis dėmėmis suaugusiesiems ir didelėmis dėmėmis vaikams. Jei palietos dėmės, paveiktoje vietoje atsiranda nemalonus niežėjimas.

Ligos metu išsivysto pūliniai, kurie dauginasi ir sukelia rausvą bėrimą. Odos pokyčiai pasireiškia visomis mastocitozės formomis ir dažnai išnyksta savaime. Skundai, tokie kaip svorio kritimas, dusulys, karščiavimas ir karščio bangos, kurie atsiranda pažengusiose ligos stadijose ir turi būti gydomi, yra skirtingi.

Sunkiais atvejais tai gali sukelti kraujotakos žlugimą. Paprastai simptomai pasireiškia stresinėse situacijose, pavyzdžiui, patiriant stresą ar išgėrus alkoholio ar gausiai pavalgius.

Diagnozė ir eiga

A Mastocitozė kai kuriais atvejais gali būti diagnozuotas (odos ligos forma) remiantis tipiškais raudonai rudos spalvos odos pokyčiais. Tačiau tiksli diagnozė dažnai sukelia problemų gydančiam gydytojui, nes liga ne visada pasireiškia būdingais simptomais. Odos ir galbūt kaulų čiulpų audinių mėginys gali suteikti informacijos apie mastocitozę. Aukštas triptazės lygis atliekant išsamų kraujo tyrimą rodo mastocitozę. Tai yra baltymas, esantis putliosiose ląstelėse ir kurio lygis padidėja, kai jo padažnėja.

Mastocitozės eiga labai priklauso nuo individualių kiekvieno atvejo ypatybių. Reikšmingai sumažės gyvenimo kokybė.

Komplikacijos

Dėl mastocitozės nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo odos problemų. Tai sąlygoja gana stiprius paraudimus ir pigmentacijos sutrikimus, dėl kurių taip pat gali atsirasti pigmento dėmių. Neretai mastocitozė lemia sumažėjusį savęs vertinimą ar nepilnavertiškumo kompleksus, nes nukentėję jaučiasi nepatogiai arba gėdijasi dėl savo išvaizdos.

Patarimai ar pūslelės taip pat atsiranda ant pažeistų odos vietų, o papulės ir toliau formuojasi. Pacientai taip pat patiria vėmimą ar pykinimą. Be to, skrandyje yra diskomfortas ar viduriavimas ir gali išsivystyti skrandžio opa. Tolesniame kurse yra staigus kraujospūdžio sumažėjimas, kuris taip pat gali sukelti sąmonės praradimą.

Gyvenimo kokybę žymiai sumažina ir apriboja mastocitozės skundai ir simptomai. Paprastai simptomai gali būti apriboti ir su jais kovojama gerai naudojant vaistus. Nėra jokių komplikacijų. Tačiau pagrindinę ligą taip pat reikia gydyti ir pačiai gydyti, kad simptomai neatsirastų trūkčiojant. Paprastai negalima visuotinai numatyti, ar dėl to sutrumpės gyvenimo trukmė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda tokių simptomų, kaip difuzinis ligos pojūtis ar sumažėjusi savijauta, patartina pasitarti su gydytoju, kad būtų išaiškinti simptomai. Gydytojas reikalingas esant skrandžio skausmams, virškinamojo trakto negalavimams, pykinimui ar vėmimui. Jei padidėja nuovargis, greitai išsekimas ar nuovargis, būtina apsilankyti pas gydytoją. Dabartiniai pažeidimai rodo sveikatos sutrikdymą ir turėtų būti pašalinti atliekant medicininius tyrimus. Odos išvaizdos pokyčiai, pūlingų ar patinimų susidarymas yra įspėjamieji organizmo požymiai. Jie turėtų būti ištirti ir gydomi. Aptarkite odos dėmes ar spalvos pokyčius su gydytoju.

Jei esami simptomai palaipsniui didėja arba jei jie toliau plinta, būtina apsilankyti pas gydytoją. Nuolatinis niežėjimas, karščio bangos ar padidėjusi kūno temperatūra taip pat turėtų būti parodyti gydytojui. Jei asmuo jaučia dusulį ar kvėpavimo sutrikimus, yra susirūpinimo priežastis. Miego sutrikimai, vidinis silpnumas ir sumažėjęs normalus darbas yra kiti organizmo sutrikimo požymiai. Jei yra širdies ritmo pažeidimų, nerimas dėl kvėpavimo sutrikimų ar susilpnėjusi koncentracija, būtina kreiptis į gydytoją. Nutrūkus ciklui, reikia įspėti avarinę tarnybą ir pradėti pirmosios pagalbos priemones.

Gydymas ir terapija

Gydantis a Mastocitozė paprastai apima atskirų simptomų palengvinimą ir, jei yra žinomi atitinkami priežastys, jų vengti. Terapija gali apimti, pavyzdžiui, tam tikrų vaistų, tokių kaip antihistamininiai vaistai, tokie, kurie vartojami esant alergijai, arba preparatų, kurių sudėtyje yra kortizono, paskyrimą. Ypač pasireiškiantis niežėjimas ir panašūs simptomai gali būti palengvinti tokiu būdu. Tada prireikus galima gerti skausmą malšinančius vaistus.

Jei žinomi tikslūs alergijos simptomų sukėlėjai, jų bet kokiu atveju reikia vengti. Tai gali būti, pavyzdžiui, alkoholis, aštrus maistas, tam tikri maisto produktai ar net insekticidai. Tačiau pacientai, sergantys mastocitoze, visada su savimi turėtų nešiotis skubios pagalbos vaistinėlę, kurioje yra vaistai, kurie turi būti skiriami esant sunkiai reakcijai į gaiduką. Net jei mastocitozė dažnai yra nekenksminga ir beveik nepastebėta arba ją galima tinkamai išgydyti tiksliniu gydymu, ligos negalima išgydyti.

„Outlook“ ir prognozė

Pasveikimo tikimybė priklauso nuo to, kada įvyko mastocitozė.Iš esmės ligos formas galima atskirti vaikams ir suaugusiesiems. Galima suformuluoti gerą vaikų prognozę. Simptomai paprastai išnyksta po antrųjų ir trečiųjų gyvenimo metų. Tuomet nukentėję asmenys gali tęsti gyvenimą be ženklų. Tik retais atvejais išsivysto lėtinė forma. Tai reiškia, kad būdingi skundai yra nuolatiniai.

Suaugusiesiems mastocitozė pirmiausia pasireiškia brendimo metu. Čia prognozė yra daug blogesnė. Kadangi daugeliui ligų tipiškos odos dėmės ir kiti nusiskundimai išlieka visą gyvenimą. Jūs netgi galite lengvai priaugti svorio. Pagerėjimas, įskaitant išgydymą, pasireiškia tik maždaug vienam iš dešimties pacientų. Kartais suaugę pacientai gali palengvinti simptomus vengdami tam tikrų suveikimų.

Daugeliui nukentėjusiųjų mastocitozės našta yra maža. Kadangi liga tik retai būna piktybinė, gyvenimo trukmė paprastai nesutrumpėja. Net ir negydant, simptomai išnyksta didesniam vaikų skaičiui. Kita vertus, suaugusieji turi gyventi su mastocitozės požymiais.

prevencija

Kadangi tikslios priežastys Mastocitozė dar nežinomi, prevencija griežtąja prasme neįmanoma. Tačiau, jei liga jau yra arba atsiranda simptomų, rodančių, kad tai rodo, reikia reguliariai lankytis pas gydytoją, kad būtų galima stebėti paciento sveikatos būklę. Sveika gyvensena ir vengimas individualių priežasčių gali padėti sustabdyti ligą ir žymiai palengvinti simptomus.

Priežiūra

Kadangi mastocitozė yra nepagydoma, o gydymas sudėtingas ir ilgas, tolesnė priežiūra orientuojasi į tai, kaip tinkamai valdyti ligą. Sergantieji, nepaisant negandų, turėtų stengtis sutelkti dėmesį į teigiamą gijimo procesą. Norint sukurti tinkamą laikyseną, atsipalaidavimo pratimai ir meditacija gali padėti nuraminti ir sutelkti mintis.

Be to, jei netikėtai jaučiatės blogai, tai reikia nedelsiant aptarti su gydančiu gydytoju, kad simptomai nepablogėtų. Kuo anksčiau bus kreiptasi į gydytoją, tuo geriau bus tolimesnė šios ligos eiga. Paprastai dėl mastocitozės atitinkamas asmuo patiria didžiulį nuovargį ir nuovargį.

Ilgainiui ligos padermės gali skatinti depresijos ar kitų psichologinių sutrikimų vystymąsi. Svarbu tai pastebėti ir prireikus išsiaiškinti pas psichologą. Terapija gali padėti geriau susitaikyti su situacija ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Tai galite padaryti patys

Kol kas nėra veiksmingos terapijos nuo mastocitozės. Todėl svarbu, kad nukentėjusieji gyventų kuo mažiau simptomų. Tai pasiekiama naudojant į simptomus orientuotą terapiją ir vengiant atskirų priežasčių.

Todėl reikėtų vengti maisto ir aktyvių ingredientų, kurie reklamuoja mastell citokinų produktus ir tokiu būdu sukelia simptomus. Dietos, kuriose mažai histamino, yra tam tikrų maisto produktų ir gėrimų vengimas. Kurie maisto produktai yra toleruojami, kiekvienam asmeniui skiriasi ir geriausiai nustatomi remiantis mitybos planu. Be to, taikomi kai kurie pagrindiniai principai. Pavyzdžiui, maisto produktuose, kurie yra laikomi ilgiau, paprastai yra daugiau histamino. Virimas, užšaldymas, kepimas ar kepimas sunaikins audinį. Savarankiškai paruošti patiekalai taip pat yra toleruojami. Kita vertus, reikėtų vengti alkoholio, nes alus, vynas ir panašūs produktai slopina histaminą ardantį fermentą.

Be to, skubios pagalbos komplektas visada turėtų būti rankoje, nes anafilaktoidinė reakcija gali vykti net neturint atpažįstamo trigerio. Tokiame skubios pagalbos komplekte yra antihistamininiai vaistai, gliukokortikoidas ir automatinis adrenalino injektorius, atsižvelgiant į sukėlėją ir ligos sunkumą. Kokius agentus reikia nešioti, visada reikia išsiaiškinti pas atsakingą gydytoją.