Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia yra liga iš kraujagyslių uždegimo (vaskulito) grupės. Daugeliu atvejų uždegimą sukelia lėtinis hepatitas C.

Kas yra krioglobulinemija?

Viduje Cryoglobulinemia tai yra vaskulitas, t. y. kraujagyslių uždegimas.Šį uždegimą sukelia imuninių kompleksų ar imunoglobulinų nusėdimas mažosiose kraujagyslėse. Šie imunoglobulinai yra vadinami krioglobulinais. Jie netirpsta, kai šalta. Tačiau kaitinant jie gali pereiti į tirpalą. Sumaišyti krioglobulinai dar vadinami imuniniais kompleksais.

Yra trys skirtingi krioglobulinų tipai:

• 1 tipo krioglobulinai paprastai yra monokloniniai imunoglobulinai G (IgG) arba monokloniniai imunoglobulinai M (IgM).

• 2 tipo krioglobulinai daugiausia yra monokloninis imunoglobulinas M. Tai jungiasi su specialiu IgG gabalu. Taigi čia yra sumaišyti krioglobulinai.

• 3 tipo krioglobulinai yra polikloniniai imunoglobulinai M. Kartu su kitais polikloniniais imunoglobulinais 3 tipo krioglobulinai sudaro imuninius kompleksus.

priežastys

Kai šalta, krioglobulinai praranda gebėjimą ištirpti. Jie nusėda mažosiose kraujagyslėse ir ten sukelia uždegimą. Paprastai krioglobulinemija yra antrinė ligų liga, kai imunoglobulinų yra žymiai daugiau nei sveikos būklės. 80 procentų visų atvejų krioglubulinemiją sukelia lėtinis hepatitas C.

Kitos galimos ligas sukeliančios ligos yra Sjögreno sindromas, boreliozė, reumatoidinis artritas, poūmis bakterinis endokarditas, sifilis, toksoplazmozė ar išsėtinė mieloma. Infekcija Epšteino-Baro virusu, sukėlusiu Pfeifferio liaukos karštligę, taip pat gali sukelti krioglobulinemiją.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Uždegimas pažeidžia kraujagyslių sienas. Šis kraujagyslių sienelės pažeidimas ypač pasireiškia ant rankų, kojų, nosies, ausų, smakro, varpos ir vulvos. Čia atsiranda kraujavimas iš odos, kuris vadinamas purpuru. Be to, yra akrocianozė arba akros nekrozė. Akrocianozė yra mėlyna akros spalva.

Akros yra toliausiai nuo liemens esančios kūno dalys. Raynaud sindromas yra tipiškas krioglobulinemijos simptomas. Liga taip pat žinoma kaip Raynaud liga ir jai būdingi blyškių pirštų priepuoliai. Tai blyški dėl konvulsinio susiaurėjusių kraujagyslių. Be to, gali atsirasti sąnarių ir raumenų skausmai. Pacientai taip pat skundžiasi tokiais neurologiniais simptomais kaip dilgčiojimas ar smeigtukai ir adatos.

Kepenų padidėjimas nustatytas daugiau nei pusei pacientų. Taip pat gali būti padidinta blužnis. Blužnies ir kepenų padidėjimas yra būdingas krioglobulinemijai dėl Waldenströmo ligos ar plazmacitomos. Taip pat gali atsirasti limfmazgių ligos. Kai kuriais atvejais išsivystys glomerulonefritas.

Čia inkstų kūneliai yra uždegę. Dėl to šlapime atsiranda kraujo (hematurijos) ir baltymų (proteinurijos). Keli organų infarktai gali pasireikšti sunkiomis formomis. Inkstų infarktas, insultas, širdies priepuolis ar mezenterinis infarktas yra labai pavojingi gyvybei.

Ligos diagnozė ir eiga

Anamnezė pateikia pirmuosius krioglobulinemijos požymius. Gali būti lėtinio hepatito C požymių. Esant 37 laipsnių Celsijaus temperatūrai, nuosėdų greitis labai padidėja, tačiau esant keturiems laipsniams Celsijaus - normalu. Kraujyje cirkuliuojančius krioglobulinus galima aptikti elektroforezės metodu.

Elektroforezės metu baltymai serume atskiriami ir pateikiami atskiromis frakcijomis. Kriooglobulinemijos metu γ-globulinų kiekis kraujyje yra didesnis. Diagnozę galima patvirtinti atliekant kraujagyslių biopsiją. Čia pašalinamas laivo gabalas. Dėl šio indo gabalo galima aptikti uždegimą.

Komplikacijos

Cryoglobulinemia paprastai pažeidžia kraujagyslių sienas. Dažniausiai atsiranda kraujavimas iš odos, kuris gali būti susijęs su skausmu. Be to, liga taip pat yra mėlynos spalvos, todėl paveiktose vietose gali atsirasti patinimas. Nedažnai pasitaiko kūno judėjimo apribojimų, kurie gali žymiai apsunkinti paciento kasdienį gyvenimą.

Raumenų ir sąnarių skausmai taip pat nėra įprasti sergantiems krioglobulinemija ir gali žymiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Liga taip pat padidina kepenis. Blogiausiu atveju kepenų ligos gali sukelti paciento mirtį. Neretai liga serga širdimi, todėl širdies priepuolis gali tęstis toliau.

Inkstų infarktas negali būti atmestas esant krioglobulinemijai. Dėl krioglobulinemijos paciento gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja. Šios ligos gydymas vyksta narkotikų pagalba. Nėra jokių komplikacijų. Simptomus galima išgydyti ibuprofeno pagalba. Paprastai negalima visuotinai numatyti, ar sumažės gyvenimo trukmė.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nerimą kelia odos spalvos pasikeitimas įvairiose kūno vietose. Jei pakartotinai pasireiškia mėlyna spalva arba jei padažnėja spalva, reikia pasitarti su gydytoju, kad būtų išaiškinti simptomai. Ypač rizikuoja rankos, kojos, ausys, nosis ir smakras. Odos anomalijų priežastį turi ištirti ir gydyti gydytojas. Kai kuriais atvejais mėlyna spalva pasireiškia lytinių organų srityje. Todėl, jei pasikeičia varpa ar vulva, būtina apsilankyti pas gydytoją.

Jei pirštai staiga pasidaro blyškūs, o to neįmanoma paaiškinti, apie pastebėjimus reikia informuoti gydytoją. Gydytojas reikalingas, jei odoje yra jutimo sutrikimų, dilgčiojimo pojūtis ar tirpimas. Pasitarkite su gydytoju, jei jaučiate sąnarių skausmą ar raumenų sutrikimus. Tai ypač aktualu, jei nebuvo fizinio pervargimo ar intensyvaus sportinio aktyvumo. Jei jaučiamas viršutinės kūno dalies sandarumas, kraujotakos sutrikimai ar nereguliarus širdies ritmas, būtina pasitarti su gydytoju.

Jei simptomai išlieka ilgą laiką, gali išsivystyti pavojinga gyvybei būklė. Todėl, pastebėjus pirmuosius požymius, reikia pamatyti gydytoją. Atsiradus funkciniam sutrikimui ar praradus sąmonę, būtina kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Be to, būtina imtis pirmosios pagalbos priemonių, kad būtų užtikrintas susijusio asmens išgyvenimas.

Terapija ir gydymas

Terapijos pagrindas yra pagrindinės ligos gydymas. Lėtinio hepatito C atveju tai nėra lengva užduotis. Sergantieji mažiausiai šešis mėnesius vartoja interferono α ir antivirusinio agento ribavirino derinį. Tačiau esant dideliam virusų kiekiui ir užsikrėtus įvairiais potipiais, terapija veikia tik blogai. Apskritai sėkmės procentas yra 50 procentų.

Be pagrindinės ligos gydymo, vartojamos didelės kortikosteroidų dozės. Taip pat naudojami chemoterapiniai vaistai ir interferonai. Standartinę dozę sudaro ciklofosfamidas, prednizolonas ir ibuprofenas. Ibuprofenas vartojamas tik simptominiam gydymui.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Kriooglobulinemijos prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos. Pažeidžiančios ligos gydymo galimybė yra esminė tolesnei ligos eigai ir pasveikimo perspektyvai. Be to, ypač svarbu, ar ši liga nėra lėtinė. Pavyzdžiui, jei asmuo serga hepatitu C, gydymo planas ir pasveikimo galimybės yra ypač sunkios ir ilgos. Tikimybė, kad nebus simptomų, yra tik maždaug pusė diagnozuotų atvejų. Be to, pradėjus gydymą, gali atsirasti šalutinis poveikis ir rizika.

Negydant ir negydant, nukentėjusiųjų prognozė nepaprastai pablogėja. Galimos antrinės ligos, taip pat yra rimtų komplikacijų rizika. Inkstų infarktas diagnozuojamas kai kuriems pacientams. Tai gali sukelti pavojų atitinkamo asmens gyvybei ir, jei pasiseka intensyvi medicininė priežiūra, gali sukelti sutrikimus visą gyvenimą. Be to, vidutinė šių pacientų gyvenimo trukmė apskritai sumažėjo.

Jei gydančiam gydytojui pavyksta išgydyti pagrindinę ligą, krioglobulinemijos simptomai savaime pamažu išnyksta. Nepaisant pasiekto išgydymo, gyvenimo eigoje gali atsirasti atkrytis. Organizmas nesukuria jokio imuniteto nuo ligas sukeliančių mikrobų. Todėl norint išvengti ilgalaikių simptomų, reikia imtis specialių atsargumo priemonių.

prevencija

Iš esmės krioglobulinemijos galima išvengti tik užkertant kelią pagrindinei ligai. Hepatitas C yra pagrindinis kripoglobulinemijos vystymosi rizikos veiksnys. Kepenų uždegimas, kurį sukelia hepatito C virusas, yra labai lėtinis ir taip pat gali pakenkti kepenims. Liga perduodama per kraują. Skiepytis dar negalima. Didesnė rizika užsikrėsti vartojant vaistus į veną.

Hepatitas C taip pat gali būti perduodamas per užterštus instrumentus tatuiruočių ar auskarų vėrimo studijose. Lytinis perdavimas yra gana retas. Norint užkirsti kelią hepatitui C ir taip pat užkirsti kelią krioglobulinemijai, tatuiruočių ir auskarų vėrimo studijos turėtų būti atidžiai išnagrinėtos prieš faktinį auskarų vėrimo paskyrimą. Higieninis darbas turėtų būti savaime suprantamas dalykas.

Narkomanai neturėtų dalintis švirkštais su kitais vartotojais, tačiau visada turėtų naudoti sterilius vienkartinius švirkštus. Nepaisant mažos perdavimo rizikos, su kitomis lytiškai plintančiomis ligomis turėtų būti naudojamasi tik saugiais lytiniais santykiais. Kai yra žinomų ligų, susijusių su padidėjusiu imunoglobulinų gamyba, sergantieji turėtų saugotis tokių simptomų, kaip šaltos ir blyškios rankos ar kraujavimas.

Jei įtariamas kraujagyslių uždegimas, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Ankstyvas gydymas pagerina prognozę ir apsaugo nuo nuolatinių pažeidimų, tokių kaip neuropatija ir raumenų skausmas.

Priežiūra

Daugeliu atvejų tolesnės chiroglobulinemijos priežiūros galimybės yra labai ribotos, o kai kuriais atvejais suinteresuotam asmeniui jos nėra prieinamos. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo paveikto žmogaus būklės, taip pat nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl apie ją negalima prognozuoti jokių bendrų prognozių.

Tačiau ankstyva ligos diagnozė paprastai daro teigiamą poveikį tolimesnei krioglobulinemijos eigai, todėl paveiktas asmuo idealiai turėtų pamatyti gydytoją, pasireiškus pirmiesiems požymiams ir simptomams. Paprastai jis negali gydyti savarankiškai. Nukentėjusieji priklauso nuo įvairių narkotikų vartojimo.

Paprastai jie turi būti vartojami per šešis mėnesius, visada užtikrinant, kad jie būtų vartojami reguliariai ir ar teisinga dozė. Be to, gydytojas turėtų reguliariai tikrinti ir tikrinti, kad būtų nuolat stebima atitinkamo asmens būklė. Daugeliu atvejų krioglobulinemiją galima palyginti gerai įveikti, todėl tolesnių tolesnių priemonių imtis nereikia.

Tai galite padaryti patys

Cryoglobulinemijos atveju savipagalbos priemonės paprastai apsiriboja simptomų medicininiu gydymu ir palengvina kasdienį šios ligos gyvenimą. Pirmiausia patartina pakeisti gyvenimo būdą. Kadangi krioglobulinemija dažniausiai atsiranda dėl bakterinių ligų, būtina stiprinti imuninę sistemą. Tai pasiekiama daug sportuojant gryname ore ir sveikai maitinantis. Be to, reikėtų atkreipti dėmesį į ramų nakties miegą ir išvengti streso.

Jei simptomai grindžiami sunkia liga, kurią sukėlė ne tik bakterinis patogenas, simptominis lydimasis gydymas yra įmanomas. Pavyzdžiui, skausmą gali palengvinti daugybė natūralių vaistų gynimo būdų. Preparatai „Belladonna D12“ nuo homeopatijos, taip pat arnikos ir velnio kaulai nuo natūropatijos pasitvirtino. Konservatyvios priemonės, tokios kaip šiltos pagalvėlės, taip pat padeda nuo vietinio skausmo.

Atsižvelgiant į pagrindinę krioglobulinemijos būklę, gali būti imamasi papildomų priemonių. Tačiau tai turėtų būti iš anksto aptarta su gydytoju, kad būtų išvengta diskomforto ir rimtų komplikacijų.