Hefestinas

Fermentai yra milžiniškos biologinės molekulės ir yra atsakingi už cheminių reakcijų spartinimą organizme. Beveik visi fermentai taip pat yra baltymai, tai yra baltymai, kuriuos sudaro amino rūgštys. Hefestinas yra ceruloplazmino fermentas, taigi plazmos baltymo, kuris yra labiausiai paplitęs kraujo baltymas, dalis.

Kas yra hefestinas?

Hefestinas (taip pat žinomas kaip gen HEPH) yra homologinis fermentas, o tai reiškia, kad jo organizme yra tokia pati kilmė kaip ir kitų fermentų.

Jis kyla iš vadinamojo ceruloplazmino, membraninio baltymo: Tai yra baltymai, sujungti su biomembranomis, todėl hefestiną galima rasti naujose burnose, audinių gyvūnų supernatante.

Be to, baltymą jo atradėjas C. D. Vulpe pavadino graikų dievo Hefaistoso vardu, kuris maždaug reiškia „kalvis“. Remiantis graikų mitologija, Hefaistas buvo ugnies dievas, priklausė dvylikai Olimpo dievybių ir buvo atsakingas už visą metalo apdirbimą. Hefestinas yra žmogaus baltymas ir turi 1136 amino rūgštis. Jis turi antrinę, ketvirtinę struktūrą ir yra monomerinis, t. baltymo molekulės yra reaktyvios ir gali sujungti, sudarydamos šakotus polimerus, kelis monomerus, sujungtus vienas su kitu. Jis taip pat turi dvi izoformas: Tai yra molekulės, kurių sudėtis yra vienoda, bet skiriasi struktūra.

Kūno ir sveikatos funkcija, poveikis ir užduotys

Hefestino baltymai yra išsidėsčiusiose pakaušėse (trumpai: nenugalimas kaulas). Pašalintas kaulas yra kaulinio audinio forma, randama kaulo viduje. Kaulo vidus yra purus konsistencijos ir susideda iš trabekulų, o kaulų čiulpai taip pat yra jų ertmėje. Grynasis kaulai plokščiuose kauluose yra vadinamas Diploë.

Ypač dažnai jis atsiranda plonosios žarnos enterocituose, kurie yra epitelio ląstelės ir sudaro plonosios žarnos gleivinę ir taip linijuoja plonosios žarnos liumeną (ertmės skersmenį).

Hefestinas yra atsakingas už geležies transportavimą: geležis importuojama į membranos baltymus, kur ji vėliau oksiduojama. Tai reiškia, kad geležis dera su deguonimi, todėl ji paruošia geležį eksportui. Po oksidacijos jis eksportuojamas į ferroportiną, taip pat membraninį baltymą, susidedantį iš 551 aminorūgšties. Kai geležis oksiduojasi, ji geležį su dviem protonais paverčia geležies molekulėmis, turinčiomis tris protonus. Taigi, hefestinas yra aktyvi geležies apykaitos dalis. Geležies apykaita yra geležies absorbcija, pasiskirstymas ir išsiskyrimas žmogaus organizme. Net visa energijos apykaita organizme priklauso nuo geležies, todėl žmogaus organizme hephestinas, kaip geležies apykaitos dalis, yra būtinas.

Eritropoetinas yra atsakingas už hefestino (įskaitant geležies metabolizmą) reguliavimą: tai yra baltymų hormonas, atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą.Jis taip pat yra atsakingas už hefestino ekspresiją dvylikapirštėje žarnoje - plonosios žarnos dalyje, esančioje arčiausiai skrandžio.

Išsilavinimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Baltyminis hefestinas randamas žmogaus krūties, žarnyne ir trabekulose. Jį taip pat galima rasti vadinamajame fibroblaste: Tai yra mobiliosios ląstelės, atsirandančios žmogaus jungiamajame audinyje ir kurios nejuda po brendimo į fibrocitus.

Hefestiną sudaro 1136 aminorūgštys, organinių junginių, turinčių bent vieną karboksilo grupę (COOH-) ir vieną amino grupę (-NH2), klasė. Jo molekulinė masė yra maždaug 130 kDa (daltonų): Tai yra molekulinės masės vienetas ir viena dvyliktoji dalis anglies atomo masės.

Hefestinas taip pat priklauso homologinei feroksidazės šeimai, taip pat fermentui, pagreitinančiam geležies II oksidaciją į geležį III. Kadangi hefestinas yra svarbi geležies pernešimo žmogaus organizme dalis, optimalios membranos baltymo vertės priklauso nuo geležies verčių. Visiškai užaugęs suaugęs vyriškis turi apie 4240 mg geležies (taigi maždaug 4-5 g) organizme. Tačiau jei asmuo turi padidėjusį geležies kiekį, tai gali būti priskiriama mažam hefestino aktyvumui.

Ligos ir sutrikimai

Ypač mažas hefestino aktyvumas ir padidėjusi geležies koncentracija organizme gali sukelti tokias ligas kaip Parkinsono liga. Padidėjusią vėžio stadiją žarnyno ląstelėse taip pat galima atsekti padidėjusia geležies suvartojimu ir su tuo susijusiu žemu hefestino aktyvumu.

Kartą atliktas eksperimentas parodė, kad žiurkėms, kurios buvo šeriamos padidėjusiu geležies kiekiu, padidėjo ceruloplazmino ir ferroportino, bet ne hefestino ekspresija. Žiurkėms, kurių organizme nebuvo nei ceruloplazmino, nei hefestino, pasireiškė ypač daug geltonosios dėmės degeneracijos simptomų. Makiažo degeneracija yra akies tinklainės liga, ypač pažeidžianti geltonąją dėmę, akies plotą, kuris yra ypač centrinėje tinklainės srityje. Dėl geltonosios dėmės degeneracijos gali sumažėti regėjimo aštrumas dėl „aštriausio regėjimo taško“ funkcijos praradimo ir, daugeliu rimtų atvejų, dėl regėjimo sutrikimo ir aklumo.