difuzinė B ląstelių limfoma yra vienas iš labiausiai paplitusių piktybinių limfinės sistemos navikų. B ląstelių limfomos priklauso ne Hodžkino limfomų grupei.
Kas yra difuzinė B ląstelių limfoma?
© „extender_01“ - „stock.adobe.com“
Difuzinė didžioji B ląstelių limfoma (DLCBL) prasideda nuo subrendusių B ląstelių. Tai B limfocitų navikas. B limfocitai, dar trumpai vadinami B ląstelėmis, priklauso baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) grupei. Kartu su T limfocitais jie sudaro lemiamą prisitaikančios imuninės sistemos dalį.
B ląstelės yra humoralinio imuninio atsako nešėjai. Jie yra vienintelės organizmo ląstelės, galinčios gaminti antikūnus. Remiantis PSO padaliniu, difuzinė stambiųjų B ląstelių limfoma priklauso subrendusių ląstelių blastinių B ląstelių neoplazmų grupei. Šie piktybiniai vėžiai laikomi labai agresyviais. Morfologiškai jis skirstomas į centroblastinę limfomą, imunoblastinę limfomą ir anaplastinę limfomą.
Difuzinė didžioji B ląstelių limfoma yra viena iš labiausiai paplitusių limfinės sistemos navikų. Aštuoni iš 100 000 žmonių kasmet suserga. Vaikams ši liga yra reta. Tai daugiausia pasireiškia vyrams, sulaukusiems 70 metų.
priežastys
Difuzinė stambiųjų ląstelių B ląstelių limfoma yra paremta piktybine B limfocitų transformacija skirtinguose diferenciacijos ir brandos etapuose. Liga yra pagrįsta nenusakomu B ląstelių dalijimusi tuo pačiu metu, kai nėra užprogramuotos ląstelių mirties (apoptozės). Dėl to egzistuoja vis daugiau B limfocitų ir kitos ląstelės išstumiamos.
Dar nėra iki galo suprantama, kodėl vystosi limfomos. Panašu, kad genetiniai pokyčiai vaidina svarbų vaidmenį limfomos vystymesi. Būdingos tam tikros chromosomų translokacijos. Dėl to įvairūs vėžio genai (onkogenai) nekontroliuojami ir padeda ląstelei atlikti piktybinę transformaciją. Nors ligai būdingi genetiniai pokyčiai, ji negali būti paveldima.
Be genetinio polinkio, yra ir rizikos veiksnių, kurie gali skatinti ligos vystymąsi. Tai apima rentgeno ar gama spindulių radiacijos poveikį. Gydymas citostatikais taip pat yra rizikos veiksnys. Tokia citostatinė terapija naudojama, pavyzdžiui, gydant kitas piktybines ligas.
Autoimuninė liga taip pat gali skatinti ligos vystymąsi. Užsikrėtimas ŽIV taip pat gali sukelti limfomą. Taip pat yra įvairių virusų ir bakterijų, kurios skatina difuzinę didelių B ląstelių limfomą jos vystymesi.
Savo vaistus galite rasti čia
Vaistai nuo limfmazgių patinimoSimptomai, negalavimai ir požymiai
Pagrindinis difuzinės didelių B ląstelių limfomos simptomas yra sparčiai didėjantis limfmazgių padidėjimas. Limfmazgiai yra padidėję, bet nėra skausmingi. Limfmazgių padidėjimas taip pat žinomas kaip limfadenopatija. Be šio patinimo, sumažėja jo veikla ir nuovargis.
Gali atsirasti vadinamieji B simptomai. Tai apima karščiavimą, naktinį prakaitavimą ir svorio metimą. Nukentėjusieji yra jautrūs infekcijai. Dėl B limfocitų išstūmimo gali būti pažeistos kitos kraujo ląstelės, dėl kurių gali pakisti kraujo skaičius. Kai eritrocitai yra išstumti iš B limfocitų, išsivysto anemija. Tai apibūdina tokie simptomai kaip plaukų slinkimas, dusulys per apkrovą, blyškumas ir nuovargis.
Kraujo trombocitus taip pat gali išstumti išsigimusios B ląstelės. Tai sukelia trombocitų trūkumą, vadinamąją trombocitopeniją. Trombocitų trūkumas gali sukelti savaiminį kraujavimą, pavyzdžiui, kraujavimą iš nosies ir sumušimus. Taip pat gali išsivystyti odos petechijos ir kraujavimas iš virškinimo trakto.
diagnozė
Klinikiniame paveiksle pateikiamos pirmosios difuzinės didelės B ląstelių limfomos indikacijos. Neskausmingi, patinę limfmazgiai visada įtaria vėžį. Jei įtariama limfoma, atliekamas kraujo tyrimas. Atsižvelgiant į ligos mastą, tai rodo anemiją, leukocitų padidėjimą ar sumažėjimą (leukocitozę ar leukopeniją) ir sumažėjusią geležies kiekį.
Tačiau padidėja feritino vertė. Taip pat padidėja uždegimo požymiai, tokie kaip sedimentacijos greitis, α2 globulinai ir fibrinogenas. Antikūnų trūkumo sindromas dažnai susijęs su B ląstelių limfoma. Taip pat kraujyje galima diagnozuoti būdingus laktato dehidrogenazės ir ß2-mikroglobulino pokyčius. Diagnozė histologiškai patvirtinama atlikus paveikto limfmazgio biopsiją.
Pašalintas audinys įvertinamas histomorfologiškai. Tikslesniam klasifikavimui naudojami dažymo būdai. Norint nustatyti tikslią ligos stadiją, reikia atlikti papildomus tyrimus. Tai apima krūtinės ląstos rentgeno spindulius, pilvo ultragarso nuskaitymus ir kompiuterinę krūtinės, pilvo ir kaklo tomografiją.
Dažniausiai kaulų čiulpų punkcija atliekama siekiant nustatyti kaulų čiulpų histologiją ir atmesti kaulų čiulpų dalyvavimą. Tiksliniam gydymui reikalingas tikslus limfomos suskirstymas ir klasifikacija.
Komplikacijos
Dėl B ląstelių limfomos padidėja limfmazgiai. Paprastai tai progresuoja labai greitai, tačiau iš pradžių skausmo nesukelia. Pacientas kenčia nuovargį, kurio neįmanoma neutralizuoti užmiegant.
Taip pat sumažėja paciento našumas ir įprastų užduočių nebegalima atlikti be papildomo pratimo. Prakaitavimas ir karščiavimas atsiranda naktį, o atitinkamas asmuo praranda daug svorio. Be to, atsiranda plaukų slinkimas. Atliekant mankštą, nukentėjusiems žmonėms trūksta dusulio ir jie bijo uždusti.
Dusulys gali sukelti sąmonės praradimą. Gyvenimo kokybę smarkiai riboja ir blogina B ląstelių limfoma. Daugeliu atvejų B ląstelių limfoma gydoma vaistais. Tačiau tik ankstyvas gydymas gali pasiekti visišką pasisekimą.
Daugeliu atvejų, jei gydymas pradedamas vėlai, pacientas miršta. Nukentėjusieji taip pat kenčia nuo padidėjusio jautrumo infekcijoms ir kitoms ligoms. Gyvenimo trukmę sumažina liga. Pacientas turi būti pasirengęs ilgam buvimui ligoninėje.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei limfmazgiai greitai padidėja, reikia kreiptis į gydytoją. Karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir kiti tipiški difuzinės B ląstelių limfomos požymiai taip pat geriausiai išaiškinami nedelsiant. Jei sunku kvėpuoti ir dėl to praranda sąmonę, atitinkamą asmenį reikia nugabenti į artimiausią ligoninę. Ten galima ištirti simptomus ir prireikus pradėti gydymą. Diagnozuota limfoma turi būti hospitalizuota ir atidžiai stebima medicinos specialisto.
Po gydymo rekomenduojami reguliarūs stebėjimo vizitai, siekiant išvengti komplikacijų ir stebėti gijimo procesą. Rekomenduojama nedelsiant išaiškinti simptomus, ypač jei sergate autoimunine liga ar ŽIV infekcija.
Net ir pakartotinai veikiant radiacijai, pavyzdžiui, rentgeno ar gama spinduliams, gali padidėti difuzinės B ląstelių limfomos rizika. Jei šie rizikos veiksniai taikomi jums, geriausia susisiekti su savo šeimos gydytoju. Kiti kontaktai yra limfologas ar vidaus ligų specialistas. Esant kritinei situacijai, taip pat galima kviesti greitosios medicinos pagalbos tarnybą.
Jūsų srities gydytojai ir terapeutai
Gydymas ir terapija
Difuzinė stambi B ląstelių limfoma iš esmės gali būti išgydoma. Tačiau liga greitai baigiasi mirtina, todėl gydymą reikia pradėti kuo anksčiau. B ląstelių limfomos paprastai gydomos chemoterapija, naudojant CHOP protokolą. Taip pat naudojamas vaistas rituksimabas. Tai yra biotechnologiškai pagamintas chimerinis monokloninis antikūnas.
Priklausomai nuo limfomos stadijos ir formos, radiacijos terapija gali būti naudojama papildomai arba kaip alternatyva. Terapija taip pat priklauso nuo Ann Arbor stadijos. Ann Arbor klasifikacija gali būti naudojama limfomos išplitimo laipsniui nustatyti. Prognozė labai skiriasi priklausomai nuo diagnozės tipo ir laipsnio. Kartais yra didelė tikimybė pasveikti, kartais prognozė yra beviltiška.
Beviltiškais atvejais teikiama paliatyvioji pagalba. Dažnai pacientai ilgą laiką turi praleisti ligoninėje. Visų pirma, kaulų čiulpų nepakankamumas kartu su kraujavimu, anemija ir padidėjęs jautrumas infekcijai sukelia pagrindines gydymo problemas.
„Outlook“ ir prognozė
Jei ši liga nėra gydoma, paveiktas asmuo daugeliu atvejų miršta nuo šios ligos simptomų ir pasekmių. Savarankiškas gydymas neįvyksta, todėl bet kokiu atveju liga blogai progresuoja be gydymo.
Nukentėjusieji kenčia nuo stipraus nuovargio ir išsekimo, paciento limfmazgiai taip pat yra žymiai padidėję, o nukentėjusieji kenčia nuo svorio ir dusulio. Tai taip pat gali sukelti sąmonės praradimą ar anemiją.
Skrandžio ir žarnyno simptomai taip pat atsiranda ir labai sumažina paveikto žmogaus gyvenimo kokybę. Navikas taip pat gali plisti į kitus kūno regionus ir ten juos pažeisti. Dėl šios priežasties tolimesnė ligos eiga taip pat labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko.
Chemoterapija ar radiacijos terapija gali palengvinti kai kuriuos simptomus, nors jie nevisiškai išgydys. Dėl to nukentėjusieji taip pat kenčia nuo sutrumpėjusios gyvenimo trukmės. Tik retais atvejais ir labai anksti diagnozavus ligą galima visiškai išgydyti.
Savo vaistus galite rasti čia
Vaistai nuo limfmazgių patinimoprevencija
Difuzinę didelių ląstelių B ląstelių limfomą galima išvengti tik ribotai. Liga yra iš dalies sukelta genetiškai, todėl jos išvengti neįmanoma. Nepaisant to, reikėtų vengti tokių rizikos veiksnių kaip citostatikai ar jonizuojančioji spinduliuotė.
Priežiūra
Daugeliu atvejų asmenims, sergantiems šia liga, nėra specialių tolesnių priemonių. Visų pirma, atliekant tolesnį gydymą, turi būti atlikta išsami diagnozė, kad nebūtų daugiau komplikacijų ir kitų nusiskundimų. Kuo anksčiau bus nustatyta ir gydoma B ląstelių limfoma, tuo geresnė tolimesnė ligos eiga paprastai bus.
Dėl šios priežasties ankstyva B ląstelių limfomos diagnozė yra pirmaeilis planas, todėl kai tik atsiranda pirmieji požymiai ir simptomai, būtina pasitarti su gydytoju. Gydymas paprastai atliekamas chirurgine procedūra. Pacientas turėtų ilsėtis ir rūpintis savo kūnu.
Reikėtų vengti pertekliaus ar kitokios stresą keliančios veiklos, kad kūnas galėtų atsigauti. Apskritai, sergantieji B ląstelių limfoma taip pat priklauso nuo priežiūros ir palaikymo iš draugų ir šeimos narių, taip pat teikiama psichologinė pagalba. Kadangi liga taip pat padidina jautrumą infekcijoms, patartina būti ypač atsargiems savo sveikatos srityje ir imtis tinkamų higienos priemonių.
Tai galite padaryti patys
Difuzinė didžioji B ląstelių limfoma (DLCBL) yra B limfocitų navikas, kuris, negydant, gali greitai sukelti mirtį. Visiško išgydymo tikimybė paprastai egzistuoja tik tuo atveju, jei liga nustatoma labai ankstyvoje stadijoje ir tinkamai gydoma. Todėl svarbiausia savipagalbos priemonė - teisingai išaiškinti simptomus ir nedelsiant kreiptis į gydytoją.
DLCBL būdingi greitai didėjantys limfmazgiai, nors patinimas nėra susijęs su skausmu. Pacientas taip pat kenčia nuo nuolatinio nuovargio ir sumažėjusio fizinio pajėgumo. Ligai progresuojant, dažnai yra papildomas karščiavimas, prakaitavimas ir svorio kritimas.
Dažnai taip pat yra padidėjęs jautrumas infekcijai. Tas, kuris pastebi tokius simptomus, jokiu būdu neturėtų to atmesti kaip ištrauktą peršalimą ar kitaip jį trivializuoti. Į tokius simptomus visada turi žiūrėti rimtai ir nedelsdamas išsiaiškinti gydytojas.
Pacientas gali prisidėti prie ligos gydymo netiesiogiai tik vykdydamas gydančio gydytojo elgesio nurodymus. Dažnai užsakoma chemoterapija negali būti atšaukta be leidimo, net nepaisant stipraus šalutinio poveikio. Jei ligą lydi trombocitopenija, t. Y. Trombocitų trūkumas kraujyje, atitinkamas asmuo turėtų būti atsargus, kad nepažeistų savęs, nes net ir mažą kraujavimą organizmas nebegali sustabdyti be papildomo gydymo.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
