Kaip Mielinas ypatingas, ypač turtingas lipidais, biomembranas yra jam suteiktas vardas, kuris, kaip vadinamasis mielino apvalkalas arba mielino apvalkalas, apgaubia periferinės nervų sistemos ir centrinės nervų sistemos nervų ląstelių aksonus ir elektriškai izoliuoja juose esančias nervų skaidulas.
Dėl reguliarių mielino apvalkalų (Ranvier laido žiedų) pertraukimo staigiai iš virvelės į laidą atsiranda elektrinis dirgiklio laidumas, kuris lemia didesnį laidumo greitį nei esant nuolatiniam dirgiklio dirginimui.
Kas yra mielinas?
Mielinas yra ypatinga biomembrana, apgaubianti periferinės nervų sistemos (PNS) ir centrinės nervų sistemos (CNS) aksonus ir elektriškai izoliuojanti juos iš kitų nervų. PEL mieliną formuoja Schwann ląstelės, o Schwann ląstelės mielino membrana tik „apvynioja“ vieno ir to paties aksono atkarpą keliuose ar daugelyje sluoksnių.
CNS mielino membranas formuoja labai išsišakoję oligodendrocitai. Dėl ypatingos anatomijos, turinčios daug šakotų ginklų, oligodendrocitai gali sudaryti mielino membraną iki 50 aksonų tuo pačiu metu. Mielino aksonų apvalkalus pertraukia Ranvier laido žiedai kas 0,2–1,5 mm, todėl staigus (sūrus) elektrinių dirgiklių perdavimas yra greitesnis nei nuolatinis perdavimas.
Mielinas apsaugo viduje esančias nervines skaidulas nuo kitų nervų siunčiamų elektrinių signalų ir reikalauja kuo mažesnio perdavimo praradimo, net ir santykinai dideliais atstumais. PNS ašys gali siekti daugiau nei 1 metrą.
Anatomija ir struktūra
Didelė lipidų dalis mieline turi sudėtingą struktūrą ir daugiausia susideda iš cholesterolių, cerebrosidų, fosfolipidų, tokių kaip lecitinas ir kiti lipidai. Jo sudėtyje esantys baltymai, tokie kaip bazinis mielino baltymas (MBP) ir su mielinu susijęs glikoproteinas bei kai kurie kiti baltymai, turi lemiamą įtaką mielino struktūrai ir stiprumui.
Mielino sudėtis ir struktūra CNS ir PNS skiriasi. Mielino oligodendrocitų glikoproteinas (MOG) vaidina svarbų vaidmenį mielinizuojant CNS aksonus. Specialus baltymas nerastas Schwann ląstelėse, kurios sudaro PNS aksonų mielininę membraną. Periferinis mielino baltymas-22 tikriausiai užtikrina tvirtesnę Schwann ląstelių mielino struktūrą, palyginti su oligodendrocitų mielino struktūra.
Be reguliaraus mielino apvalkalų pertraukimo Ranvier susiejimo žiedais, mielino apvalkaluose yra taip vadinami Schmidt-Lantermann įpjovos, dar vadinami mielino pjūviais. Tai yra citoplazmos liekanos iš Schwann ląstelių arba oligodendrocitai, kurios siauromis juostelėmis eina per visus mielino sluoksnius, kad būtų užtikrintas būtinas medžiagų mainai tarp ląstelių.
Jie prisiima tarpų jungčių funkciją, leidžiančią ir įgalinančią medžiagų mainus tarp dviejų kaimyninių ląstelių citoplazmos.
Funkcija ir užduotys
Viena iš svarbiausių mielino ar mielininės membranos funkcijų yra aksonų ir nervo skaidulų, einančių per aksoną, elektrinė izoliacija ir greitas elektrinių signalų perdavimas. Viena vertus, elektrinė izoliacija apsaugo nuo kitų nemielinuotų nervų signalų, todėl nervų dirgikliai perduodami kuo greičiau ir kuo mažiau praradus.
Perdavimo greitis ir „linijos nuostoliai“ yra ypač svarbūs PNS aksonams dėl jų ilgio, kartais viršijančio metrą. Elektrinė aksonų ir atskirų nervinių skaidulų izoliacija evoliucijos metu leido savotiškai susiaurinti nervų sistemą. Tik išradus mielinizaciją evoliucijos metu, buvo įmanomos galingos smegenys, turinčios didžiulį skaičių neuronų ir dar didesnį sinapsinių jungčių skaičių. Apie 50% smegenų masės sudaro baltoji medžiaga, t. Y. Mielinizuoti aksonai.
Be mielinizacijos, net ir nuotoliniu būdu panašus sudėtingas smegenų darbas būtų visiškai neįmanomas tokioje mažoje erdvėje. Proporcijos iliustracijai naudojamas iš tinklainės atsirandantis regos nervas, kuriame yra apie 2 milijonai mielinuotų nervinių skaidulų. Be mielino apsaugos, regos nervo skersmuo turėtų būti didesnis nei metras, turint tą patį veikimą. Kartu su mielinizacija evoliucijoje atsirado druskos stimulo laidumas, kuris turi aiškų greičio pranašumą, palyginti su nuolatiniu sužadinimo laidumu.
Paprasčiau tariant, galima įsivaizduoti, kad jonų kanalai atidaromi ir uždaromi depoliarizacijos būdu, siekiant perduoti veiksmo potencialą kitam skyriui (interodui). Čia vėl sukuriamas tokio paties stiprumo veikimo potencialas, jis perduodamas ir sekcijos pabaigoje jonų siurblys vėl įjungiamas atliekant depoliarizaciją, o potencialas perkeliamas į kitą skyrių.
Ligos
Viena iš labiausiai žinomų ligų, tiesiogiai susijusių su laipsnišku aksonų mielininės membranos suirimu, yra išsėtinė sklerozė (MS). Ligos metu mieliną aksonuose suskaido pati imuninė sistema, todėl MS galima priskirti neurodegeneracinių autoimuninių ligų kategorijai.
Priešingai nei Guillain-Barré sindromas, kurio metu imuninė sistema tiesiogiai puola nervų ląsteles, nepaisant apsaugos nuo mielino membranos, tačiau kurio neuronų pažeidimus organizmas iš dalies atstato, MS išsigimęs mielinas negali būti pakeistas. Tikslios MS atsiradimo priežastys (dar) nebuvo tinkamai ištirtos, tačiau MS dažniausiai pasitaiko šeimose, kad būtų galima daryti prielaidą apie tam tikrą genetinę dispoziciją.
Ligos, sukeliančios mielino suskaidymą CNS ir pagrįstos paveldimais genetiniais defektais, vadinamos leukodistrofijomis arba adrenoleukodistrofijomis, jei genetinis defektas yra lokalizuotas X chromosomos vietoje.
Vitamino B12 trūkumo liga, kenksminga anemija, dar vadinama Biermerio liga, taip pat sukelia mielino apvalkalų skilimą ir sukelia atitinkamus simptomus. Specialiojoje literatūroje aptariama, kokiu mastu psichinės ligos, tokios kaip šizofrenija, gali būti susijusios su mielininės membranos funkciniais sutrikimais.
