Terminas Erdheim-Gsell sindromas apima patologinius didelių arterijų, daugiausia aortos, vidurinės kraujagyslių sienelės (terpės) pokyčius. Ligos sindromas, paprastai vadinamas idiopatiniu, sukelia lygiųjų raumenų ir elastinių skaidulų skilimą terpėje. Pasikeitęs terpės elastingumas padidina gyvybei pavojingo aortos skilimo riziką, ypač kylančioje aortos šakoje ir aortos arkoje, dėl kurios tarp angos sienelės vidinio ir išorinio sluoksnių gali atsirasti aneurizmos disekanai, kraujavimas ir aneurizma.
Kas yra Erdheim-Gsell sindromas?
© „designua“ - sandėlyje.adobe.com
Su terminu Erdheim-Gesell sindromas arba cistinė arba mucoid mediana nekrozė Erdheim-Gsell yra degeneracinis terpės pokytis, paveikiantis didžiąsias arterijas, ypač aortą. Ligos metu skyla mediagos lygiųjų raumenų skaidulos ir elastinės skaidulos, vidurinis arterinio kraujagyslių sienelių sluoksnis.
Elastinių skaidulų skilimas atitinka elastolizę, o lygiųjų raumenų ląstelių skaidymas dažniausiai įvyksta per apoptozę, užprogramuotą ląstelių mirtį. Taigi ląstelių skilimo mechanizmas neatitinka nekrozės paveikslo. Ligos metu terpė ir kartu su pačia paveikta arterija keičiasi jos fizinis elgesys.
Staigiai sumažėja elastingumas ir terpė nebegali aktyviai reaguoti į susiaurėjimo ar išsiplėtimo signalus, nes atitinkamų lygiųjų raumenų ląstelių nebėra. Tai daro ypač rimtą poveikį kylančiai aortos atšakai ir aortos arkai, nes kraujagyslių sienelėms šiuose aortos skyriuose taikomi ypač dideli elastingumo reikalavimai, kad būtų galima atlikti oro kišenės funkciją.
priežastys
Erdheim-Gsell sindromo priežastis dar nėra iki galo išsiaiškinta, todėl liga taip pat dažnai vadinama idiopatinė cistinė mediana nekrozė vadinama. Pavadinimo papildymas idiopatinis yra graikų kilmės ir reiškia kažką panašaus į „savas“ arba „iš savęs“ ir vartojamas sinonimu su būdvardžiu, būtinu medicinoje. Idiopatinis reiškinys visada reiškia, kad ligos priežastys (dar) nėra pakankamai žinomos.
Kai kurie įrodymai rodo, kad genetinės priežastys gali turėti reikšmės, pavyzdžiui, Marfano sindromui, pagal kurį apibendrinamos tam tikros paveldimos jungiamojo audinio ligos. Iki šiol buvo nustatyta keletas chromosomų sričių, turinčių įtakos terpės pobūdžiui ir atsakingos už tampriųjų skaidulų skilimą bei į mukopolisaharidus primenančių nuosėdų susidarymą.
Taip pat svarbų vaidmenį gali atlikti kitos ligos, tokios kaip hipotireozė, hiperkortizolizmas ar ilgalaikis aukštas kraujospūdis. Hiperkortizolizmas yra įgyta liga, kurią sukelia per ilgas ir per intensyvus gydymas kortizonu.
Simptomai, negalavimai ir požymiai
Tipiški simptomai, rodantys Erdheim-Gsell sindromą, yra stiprus ar labai stiprus krūtinės skausmas iškart už krūtinkaulio (krūtinkaulio). Krūtinės skausmą dažniausiai lydi tokie neapibrėžti simptomai kaip negalavimas, vėmimas ir sujaudinimas.
Tais atvejais, kai yra šoko požymių, o krūtinės skausmas spinduliuoja į nugarą, labai tikėtina, kad aortoje jau susidarė dissekcijos aneurizma ir ją reikia nedelsiant gydyti. Kiti simptomai atsiranda dėl antrinės žalos, kurią sukelia kraujavimas į terpę, tuo pat metu susiformavus gyvybei pavojingai aneurizmai.
Ligos diagnozė ir eiga
Pradiniame etape Erdheim-Gsell sindromas beveik neturi jokių simptomų, todėl liga buvo nustatyta atsitiktinai šiame etape tiriant tam tikrus skundus, kurie nebūtinai yra susiję su Erdheim-Gsell sindromu. Simptomai atsiranda tik tada, kai liga progresuoja taip toli, kad raumenų skaidulų ir elastinių skaidulų suskaidymas ir mukopolisaharidų įdėjimas į terpę sukelia aortos pjūvius.
Aortos dissekcija gali būti diagnozuota naudojant transesofaginę echokardiografiją (TEE). Tačiau kiti vaizdo diagnostikos metodai, tokie kaip CT ir MRT, leidžia diferencijuoti ir tikslesnius teiginius. Jei negydoma, aortos dissekcija paprastai išsivysto į gyvybei pavojingą aneurizmą, jei vidinėje kraujagyslės sienelėje, intime, susidaro ašara, per kurią kraujas gali tekėti į terpę.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Gydytojas turėtų išaiškinti bendrą negalavimą organizme, kuris atsiranda staiga ir be jokios aiškios priežasties. Jei turite tokių simptomų kaip vėmimas, pykinimas ar bendras silpnumas, nerimą galite sukelti. Jei simptomai išlieka keletą dienų ar savaičių, pasitarkite su gydytoju. Daugeliu atvejų simptomai pasireiškia palaipsniui per ilgesnį laiką. Reikėtų užmegzti ryšį su gydytoju, jei atitinkamas asmuo suvokia, kad pablogėjo jo veikla arba sumažėjo savijauta. Reikėtų ištirti ir gydyti neramumus ar miego sutrikimus.
Jei yra koncentracijos sutrikimų, difuzinis nerimo jausmas ar dėmesio problemos, būtina apsilankyti pas gydytoją. Ypač atsargiai reikia elgtis, jei yra vidinis slėgis ar krūtinės skausmas. Paaiškinti priežastį patartina kreiptis į gydytoją. Jei skausmas pasiekia nugarą ar plinta į priekinę kūno dalį, gydytojas turi atlikti medicininę apžiūrą. Gali kilti pavojus gyvybei, todėl reikia laiku pranešti gydytojui. Jei yra sumušimų ar odos spalvos pasikeitimas krūtinės srityje, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei viršutinės kūno dalies judesių nebegalima atlikti kaip įprasta, patartina pasitarti su gydytoju.
Jūsų srities gydytojai ir terapeutai
Gydymas ir terapija
Gydymo, kurio tikslas būtų tiesiogiai išgydyti Erdheimo-Geselio sindromą, nėra. Taip yra dėl to, kad priežastinių veiksnių santykiai nėra pakankamai suprantami, ir greičiausiai priežastis yra genetiniai veiksniai. Todėl gydymas svarstomas tik tada, kai iškyla ūmių problemų, pavyzdžiui, atliekant aortos skilimą.
Kylančioje aortos srityje ir aortos arkoje yra kelios svarbios arterijų šakos, kurias galima perskirstyti išpjaustant arba iš tikrųjų nupjauti. Dėl netinkamo tam tikrų organų ir kūno sričių kraujo tiekimo gali kilti rimtų ar gyvybei pavojingų situacijų dar nesusiformavus aneurizmai. Jei diagnozuojama aortos dissekcija be jokio ūmaus pavojaus, vaistų terapija pirmiausia yra skirta sumažinti kraujospūdį.
Svarbu sumažinti sistolinę vertę žemiau 140 mmHg, kad sumažintumėte aneurizmos riziką. Pagrindinės galimos terapinės priemonės yra kraujagyslių chirurgija, kurios metu, dažniausiai naudojant širdies ir plaučių aparatą, įdedami kraujagyslių protezai, o suplėšytos ar suplėšytos arterijos vėl tampa mechaniškai funkcinės.
„Outlook“ ir prognozė
Blogiausiu atveju Erdheim-Gsell sindromas gali baigtis mirtimi. Dėl šios priežasties pacientai visada yra priklausomi nuo medicininio gydymo, kad išvengtų tolesnės žalos ir komplikacijų. Negydant ši liga dažniausiai būna mirtina ir lemia žymiai sutrumpintą paciento gyvenimo trukmę.
Nukentėjusieji kenčia nuo stipraus krūtinės skausmo, vėmimo ir bendro ligos jausmo. Nerimas taip pat atsiranda dažnai ir smarkiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Todėl daugelis nukentėjusiųjų taip pat kenčia nuo psichinių sutrikimų. Yra tolesnis kraujavimas ir stiprus nugaros skausmas. Sunkiais atvejais Erdheim-Gsell sindromas taip pat gali sukelti šoką, kurio metu pacientas praranda sąmonę ir, nukritęs, gali vėl susižeisti.
Ankstyva Erdheim-Gsell sindromo diagnozė ir gydymas daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai. Vaistų pagalba kraujospūdį galima sumažinti. Tačiau daugumai sergančiųjų taip pat reikia operacijos, kad liga būtų visiškai išgydoma.
prevencija
Nėra prevencinių priemonių, kurios galėtų sumažinti Erdheim-Gsell sindromo išsivystymo riziką, nes liga gali būti daugiafaktorinė, o ryšiai, galiausiai sukeliantys Erdheim-Gsell sindromą, nėra (dar) pakankamai suprantami . Svarbiausios prevencinės priemonės galėtų būti kartkartėmis ultragarsu ištirti aortą, jei savo šeimoje yra žinomi kiti Erdheim-Gsell sindromo atvejai.
Priežiūra
Sergant Erdheim-Gsell sindromu, dažniausiai nėra jokių specialių tolesnės priežiūros galimybių tiems, kurie serga. Pacientas pirmiausia yra priklausomas nuo tiesioginio medicininio ligos gydymo, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Blogiausiu atveju, jei negydomas, nukentėjęs asmuo gali mirti, nes dažniausiai pasireiškia širdies nepakankamumas.
Dėl šios priežasties labai svarbu anksti diagnozuoti Erdheim-Gsell sindromą. Dažniausiai sergantieji šia liga priklauso nuo operacijos. Po tokios operacijos pacientas turi visada ilsėtis ir rūpintis savo kūnu. Tai darant reikėtų vengti įtemptos veiklos ar kitokios stresą sukeliančios ar sportinės veiklos.
Norint paspartinti Erdheim-Gsell sindromo gijimą, reikia laikytis griežto lovos poilsio. Daugelis pacientų taip pat priklauso nuo vaistų, kad sumažintų kraujospūdį. Jų reikia vartoti reguliariai ir reikiamu kiekiu. Kilus abejonėms, visada reikia pasitarti su gydytoju. Net po sėkmingos operacijos būtina reguliariai tikrintis gydytoją, kad Erdheim-Gsell sindromo simptomai nepasikartotų.
Tai galite padaryti patys
Erdheim-Gsell sindromo simptomams palengvinti sergantiems žmonėms nėra įprastos medicinos alternatyvos. Savipagalbos priemonės apsiriboja ypatinga rūpinimosi pareiga atsižvelgiant į savo fizinius ir emocinius poreikius.
Pacientai, sergantys Erdheim-Gsell sindromu, turėtų apsisaugoti nuo pervargimo ir perkrovos. Fizinis aktyvumas turi būti pritaikytas prie organizmo reikalavimų ir specifikacijų. Kai tik pakyla kraujospūdis, būtina nedelsiant imtis veiksmų. Atsipalaidavimo būdai, poilsis ir poilsis padeda sumažinti kraujospūdį. Pacientai, kurie reguliariai naudojasi tokiais metodais kaip joga, meditacija ar autogeninės treniruotės, patiria sumažėjusį stresą ir padidėjusį vidinį ramumą. Pusiausvyra ir harmonija stiprina sveikatos jausmą ir daro teigiamą įtaką širdies ir kraujagyslių sistemai. Muzika, pomėgiai ar grojimas dainuojančiais dubenėliais taip pat yra naudingi siekiant pagerinti savijautą ir rasti vidinę pusiausvyrą atsižvelgiant į kasdienius poreikius.
Kasdieniniame gyvenime reikėtų kiek įmanoma vengti konfrontacijų, kurios suvokiamos kaip emociškai įtemptos. Ypač naudinga optimizuoti savo elgesį, eskaluoti išvaizdą ir kurti įvairias konfliktų sprendimo strategijas. Kognityvinis mokymas ir pokalbių paaiškinimo paieška gali būti naudojami sprendžiant problemas. Be to, siekiant palengvinti širdies veiklą, reikėtų įsitikinti, kad kūno svoris yra normalus KMI.
.jpg)
