Neuroblastoma yra vėžys ir antras pagal dažnumą piktybinis augimas vaikams po smegenų auglių. Vokietijoje kasmet neuroblastoma pasireiškia apie 150 vaikų, išgyvenamumas labai priklauso nuo naviko stadijos.
Kas yra neuroblastoma?
Tipinės vėžinės ląstelės grafinė iliustracija ir infograma.Neuroblastoma yra tvirtas piktybinis navikas, kuris išsivysto iš išsigimusių simpatinės nervų sistemos ląstelių. Ši nervų sistema, be kita ko, kontroliuoja širdies ir kraujagyslių sistemą arba žarnyno veiklą.
Jei nesubrendusios šios nervų sistemos ląstelės išsigimsta, susidaro neuroblastoma. Nesubrendusių ląstelių degeneracija prasideda prenatališkai. Navikas dažniausiai atsiranda antinksčių žievėje (apytiksliai 50 procentų visų atvejų) arba abiejose stuburo pusėse vadinamojoje ribinėje dalyje. Jei pažeidžiamas šis kamienas, auglys gali išsivystyti išilgai viso stuburo, t. skrandžio, krūtinės ar kaklo srityje.
Neuroblastomos gali būti apribotos kilmės vietoje arba gali būti išplitusios. H. Formos metastazės. Metastazės neapsiriboja atskiromis vietomis ir gali atsirasti plaučiuose, inkstuose, smegenyse ar limfmazgiuose. Neuroblastomos turi savotiško regreso ypatumus kai kuriais atvejais, kuriems gydytojai nesugebėjo rasti priežasties.
Daugiau nei 50 procentų atvejų neuroblastomos pasireiškia per pirmuosius 15 gyvenimo mėnesių, berniukai dažniau pažeidžiami nei mergaitės. Su amžiumi mažėja neuroblastomos rizika. Tačiau paaugliams ir suaugusiesiems retai galima diagnozuoti neuroblastomą.
priežastys
Neuroblastomas sukelia išsigimusios simpatinės nervų sistemos ląstelės. Kadangi degeneracija dažnai įvyksta prieš gimimą, ląstelių pokyčiai gali būti genų mutacijos ir savaiminiai chromosomų pokyčiai.
Genetinis paveldimumas dar neįrodytas, tačiau yra šeimų, kuriose neuroblastomos pasitaiko dažniau (maždaug 1 procentas atvejų). Mityba nėštumo metu, stresas ir aplinkos veiksniai dar nėra įrodyta, kad yra ląstelių degeneracijos priežastys.
Simptomai, negalavimai ir požymiai
- kaklo srityje: nuo 15 iki 20 procentų pacientų yra Hornerio sindromas
- krūtinės srityje: dusulys
- pilvo srityje: pilvo, nugaros, šlapimo takų, žarnyno problemos
- Skausmas, blyškumas, karščiavimas ir svorio kritimas
- galbūt padidėjęs kraujospūdis ar viduriavimas
Diagnozė ir eiga
Sergant neuroblastoma, daugeliui pacientų iš pradžių simptomai visai nebūna. Jie atsiranda vėliau, kai progresuoja naviko augimas ar metastazės. Jei atsiranda simptomų, jie paprastai priklauso nuo naviko vietos.
Gali atsirasti pilvo skausmas, karščiavimas, viduriavimas, gerklės skausmas, nuovargis ir bendras ligos pojūtis. Kadangi tai visi neapibrėžti simptomai, gydytojas diagnozei nustatyti turi naudoti įvairias priemones, tokias kaip magnetinio rezonanso tomografija, rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija ir laboratoriniai tyrimai.
Jei aptinkamas navikas, atliekant papildomus tyrimus galima išsiaiškinti, ar nepažeisti atskiri organai. Galutinis diagnozės patvirtinimas gaunamas tiriant naviką audinyje.
Norint aptikti metastazių susidarymą arba jį atmesti, atliekama MIBG scintigrafija, kurios metu į paciento kraują suleidžiama radioaktyvioji medžiaga.
Komplikacijos
Neuroblastoma sukelia daugybę įvairių skundų ir komplikacijų. Paprastai tolesnė šios ligos eiga labai priklauso nuo jos priežasties ir paveiktos kūno vietos. Dėl šios priežasties paprastai neįmanoma numatyti tolesnio kurso.
Daugeliu atvejų nukentėjusieji kenčia nuo viduriavimo ir padidėjusio kraujospūdžio. Tai taip pat gali sukelti karščiavimą ir svorio metimą. Neretai neuroblastoma taip pat sukelia pilvo ir nugaros skausmus ir gali labai neigiamai paveikti paciento virškinimą. Be to, šio skundo eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl tai ne visada lemia teigiamą ligos eigą.
Kraštutinėje stadijoje paveiktas asmuo miršta nuo neuroblastomos simptomų. Be to, nėra neįprasta, kad vaiko tėvai ir artimieji yra paveikti neuroblastomos ir kenčia nuo psichologinių nusiskundimų. Gydant šią būklę nėra ypatingų komplikacijų. Tačiau ne visada galima garantuoti teigiamą rezultatą. Dėl neuroblastomos paciento gyvenimo trukmė taip pat gali žymiai sumažėti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei vaikų sveikatos sutrikimai ar pokyčiai pasireiškia, reikalinga ypatinga priežiūra. Kadangi neuroblastoma yra naviko liga, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji pažeidimo požymiai. Kuo anksčiau bus galima diagnozuoti, tuo geresnės galimybės pasveikti. Priešingu atveju sunkiais atvejais vaikas gali per anksti mirti.
Gydytojas reikalingas, jei yra kvėpavimo apribojimų, dusulys ar kvėpavimo sutrikimai. Jei vaikas skundžiasi pilvo, bendro negalavimo ar nugaros skausmais, patartina apsilankyti pas gydytoją. Esant virškinamojo trakto sutrikimams, sumažėjus žaismingoms veikloms ar atsirandant kitoms elgesio problemoms, būtina pasitarti su gydytoju. Viduriavimas ar atsisakymas valgyti yra sutrikusios sveikatos požymiai. Blyški išvaizda, padidėjusi kūno temperatūra ir pakitęs svoris kelia nerimą ir turi būti pateikti gydytojui. Jei veido ar kaklo srityje yra anomalijų, jie turi būti ištirti. Regėjimo sutrikimas, tinklainės pokyčiai ar pigmentacijos sutrikimas yra organizmo perspėjimas apie esamą ligą. Norint kuo greičiau ištirti priežastį, būtina pradėti vizitą pas gydytoją.
Jei simptomai išlieka keletą dienų arba jie sustiprėja, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Esant ūminei sveikatos būklei, būtina kviesti gelbėjimo tarnybą.
Gydymas ir terapija
Gydymo planavimas turėtų prasidėti kuo greičiau po neuroblastomos diagnozės. Reikia atsižvelgti į naviko stadiją, paciento amžių ir galimas metastazes. Skiriami šie etapai:
1. Navikas apribotas kilmės vietoje ir yra visiškai operuojamas.
2. Navikas yra operuojamas, tačiau vis tiek galima aptikti navikinį auglį.
3. Navikas neveikia, tačiau jau gali būti pažeisti limfmazgiai.
4. Yra metastazių smegenyse, kepenyse, kaulų čiulpuose ar kituose organuose.
5. Kriterijai pagal 1 ir 2 punktus, tačiau pacientas yra jaunesnis nei 18 mėnesių ir metastazių nėra arba jų nėra. Čia navikas gali spontaniškai regresuoti.
Neuroblastomos gydymas paprastai susideda iš chemoterapijos ir chirurgijos derinio. Navikai gali būti chirurginiu būdu pašalinti tik sumažinus radiaciją, kitais atvejais pirmiausia pašalinama neuroblastoma, o tada pradedamas švitinti bet koks piktybinis liekamasis audinys, kuris vis dar gali būti. Neuroblastomos gydymui taip pat gali būti naudojami kiti terapiniai metodai.
Tai apima MIBG terapiją, kamieninių ląstelių transplantaciją ar gydymą retinoine rūgštimi. Kiekvienas atvejis reikalauja individualaus gydymo, kurį pirmiausia lemia naviko stadija. 1 stadijoje gali būti patartina nenaudoti radiacijos terapijos po chirurginio pašalinimo, bet pirmiausia palaukti.
Jei navikas jau išplitęs ir metastazės kituose organuose, dažniausiai taikoma didelės rizikos terapija, kurią sudaro chirurgija, radiacija ir chemoterapija. Tai gali trukti iki 2 metų.
„Outlook“ ir prognozė
Iš esmės į neuroblastomos eigą reikia žiūrėti kaip į individualią. Be neuroblastomos, be vystymosi stadijos, ligos eigai ir prognozėms lemiamą reikšmę turi paciento amžius. Prognozė geresnė jauniems pacientams ar tiems, kurie yra ankstyvoje ligos stadijoje. Apie 75 procentų žmonių, kuriems diagnozuota neuroblastoma, išgyvens ateinančius penkiolika metų. Mažos rizikos pacientams išgyvenamumas yra dar didesnis - jis siekia net daugiau nei 95 procentus.
Didelės rizikos pacientų prognozė yra daug blogesnė. Po penkerių metų šis rodiklis yra tik 30–40 procentų. Net jei naviką būtų galima visiškai pašalinti, kai kuriems pacientams po tam tikro laiko jis vėl atsirastų (atkrytis). Daugiausia pasikartojimų atsiranda per pirmuosius kelerius gydymo metus.
Dėl šios priežasties pacientai turėtų būti reguliariai tikrinami, ypač praėjus dešimčiai metų po gydymo pabaigos. Be fizinių tyrimų, tai taip pat apima laboratorinius tyrimus ir tyrimus, naudojant vaizdo gavimo metodus. Tokiu būdu galima pakartoti neuroblastomą ankstyvoje stadijoje.
Kol kas negalima specialiai išvengti neuroblastomų. Kadangi ši liga dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams, tėvams čia tenka ypatinga atsakomybė. Tai apima geros, stabilios ir harmoningos aplinkos sukūrimą nukentėjusiesiems.
prevencija
Dabartinėmis mokslo žiniomis negalima užkirsti kelio neuroblastomai. Neuroblastomos dažniausiai aptinkamos atsitiktinai, todėl gydytojai metų metus bandė rasti patikimą ankstyvo aptikimo metodą. Todėl, be žymenų tyrimų, Vokietijoje ir Kanadoje buvo išplėtota neuroblastomos patikra. Tačiau dar negalima pasakyti, ar tai tikrai pagerina ankstyvą aptikimą.
Priežiūra
Po intensyvaus auglio gydymo pradedama reabilitacija ir tolesnė paciento priežiūra. Stebint naviką, atliekami reguliarūs patikrinimai ir pacientų diskusijos. Kalbant išsamiau, priežiūros paslaugos apima išsamų fizinį patikrinimą, laboratorinius tyrimus ir vaizdo tyrimus, tokius kaip ultragarsas ir rentgeno spinduliai. Jei reikia, gali būti naudojami kiti vaizdavimo metodai, pavyzdžiui, norint ištirti tam tikras kūno vietas arba nustatyti šalutinį poveikį ir vaistų sąveiką.
Aktyvus stebėjimas leidžia bet kokius pasikartojimus atpažinti ankstyvoje stadijoje. Galimos gretutinės ligos ar gydymo pasekmės taip pat nustatomos ir traktuojamos kaip tolesnės priežiūros dalis. Be to, antrinė priežiūra apima terapinę paciento ir jo artimųjų priežiūrą.
Visų pirma nukentėję vaikai turi būti visapusiškai prižiūrimi klinikoje. Vykdydami tolesnę priežiūrą, dalyvaujantiems žmonėms suteikiami būtini kontaktiniai punktai ir priemonės, kad liga būtų optimaliai išgydyta. Gydantis gydytojas lydi ir apžiūrą, ir paciento priežiūrą.
Tolesni veiksmai gali trukti kelerius metus. Jei nekiltų jokių komplikacijų, intervalai tarp egzaminų pamažu pailginami. Kilus komplikacijoms, tokioms kaip atkryčiai ar gretutinės ligos, gydymą reikia pradėti iš naujo. Tolesnė priežiūra paprastai atšaukiama, jei kyla didelių komplikacijų.
Tai galite padaryti patys
Kadangi šią ligą vis dažniau kamuoja vaikai ir paaugliai, tėvams tenka ypatinga atsakomybė. Nepaprastai svarbu sukurti gerą, harmoningą ir stabilią aplinką nukentėjusiesiems. Vaikai turėtų būti matomi ir įtraukiami kaip pilnaverčiai šeimos nariai.
Tačiau svarbu, kad paskirtas gydymas būtų reguliarus. Taip pat gali būti imamasi palaikomųjų homeopatinių preparatų ar kitų natūralių produktų, pasikonsultavus su gydytoju, siekiant palengvinti ligos eigą ar palengvinti organizmą. Beveik „normalus“ gyvenimo būdas palengvins kasdienį gyvenimą pacientams. Tai apima susitikimus su draugais, ėjimą į mokyklą ir daugybę dalykų, teikiančių džiaugsmą. Žinoma, gydantis gydytojas turi tai patvirtinti, atsižvelgdamas į ligos stadiją.
Priešingu atveju reikia pasirūpinti sveiku, kokybišku maistu, tinkamai pailsėti ir išsimiegoti bei tinkamai mankštintis gryname ore, kad būtų naudinga kūnui. Daugeliui nukentėjusiųjų yra malonu nueiti į savipagalbos grupę. Tokiu būdu jie gali keistis idėjomis su kitais paveiktais asmenimis ir padrąsinti vieni kitus. Tie, kurie nori pasinaudoti psichologine parama, taip pat gaus naudos. Tai padeda sergantiems žmonėms susitaikyti su liga ir gyventi su ja.