Mikroftalmos

Iš Mikroftalmos paveikia akį ir atsiranda, kai abi arba viena iš akių yra neįprastai maža ar neišsivysčiusi. Daugeliu atvejų reiškinys yra įgimtas ir atsiranda, pavyzdžiui, esant įvairiems apsigimimo sindromams. Terapija apsiriboja protezavimo ir kosmetinės korekcijos atlikimu.

Kas yra mikroftalmos?

Įvairios apsigimimai daugiausia paveikia akis. Akių apsigimimas yra vadinamasis Mikroftalmos. Šis reiškinys atsiranda, kai paciento akis yra neįprastai maža. Mikroftalmos yra įgimtos. Ne tik neįprasto dydžio, bet ir pradinis akies obuolys vadinamas mikroftalmu. Reiškinys arba paveikia viena akį vienašališkai, arba atsiranda abipusiai.

Šis reiškinys kartais dar vadinamas mikroftalmija vokiška termino versija. Atsiradus įvairiems apsigimimų sindromams, akies obuolio nepakankamas išsivystymas gali pasireikšti simptomiškai, pavyzdžiui, esant trisomijai 13. Mikroftalmija daugeliu atvejų yra įgimta, todėl retai pasitaiko kaip įgytas variantas.

Anoftalmą reikia atskirti nuo reiškinio. Anaftalmos kontekste viena akis yra arba visai nesukuriama, arba sumažėja iki kelių palaikų. Mikroftalmos priskiriamos vadinamosioms slopinimo malformacijoms.

priežastys

Mikroftalmijos priežastis yra genetika. Mutacijos gali sukelti šį reiškinį, pavyzdžiui, esant trisomijai 13 ir vadinamajam Peterio pliuso sindromui. Mutacijas lydi akies morfogenezės sutrikimas. Dažnai yra ir kitų slopinančių apsigimimų, lydinčių mikoftalmas, pavyzdžiui, koloboma - tai rainelės plyšys, kurį taip pat galima atsekti vystymosi sutrikimais.

Pavyzdžiui, kartu su kitais slopinančiais apsigimimais mikroftalmos apibūdina Dellemano sindromą. Talidomidas gali sukelti slopinamuosius apsigimimus. Ankstyvojo nėštumo metu infekcija gali būti deformacija. Šiuo atveju ypač reikėtų paminėti raudonukę, citomegaliją ar toksoplazmozę.

Atsiradus apsigimimų sindromams, be 13-osios trisomijos ir Peterio Plus sindromo, mikroftalmos dažniausiai būna Aicardi sindromu ir Pätau sindromu. Ypač retais atvejais šis reiškinys įgyjamas, o po to atsiranda sergant tokiomis ligomis kaip retrolentinė fibroplazija, endoftalmitas ar po akių traumų.

Pacientams, sergantiems mikroftalmomis, akis yra neišsivysčiusi ir mažas akies obuolis iš abiejų pusių. Visi kiti simptomai priklauso nuo reiškinio priežasties. Pvz., Esant apsigimimo sindromams, be mikroftalmos, yra ir daug kitų apsigimimų. Įgimtos mikroftalmos skausmo nesukelia.

Įgytos formos gali būti skausmingos ūminėje fazėje. Daugeliu atvejų fenomenas neturi įtakos paveiktos akies fiziologijai. Nepaisant to, mikroftalmos iš dalies yra susijusios su nepaprastu toliaregyste.

Be raidos sutrikimo, gali būti ir tos pačios akies katarakta. Koloboma taip pat siejama su mikroftalmomis. Jei fenomenas turi įtakos akies fiziologijai, paciento akies obuolys kartais ištiesės į šoną ar pasisuks.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Mikroftalmui būdinga išskirtinai maža akis, kuri dažnai sukelia tik nedidelį diskomfortą. Dažniausiai tai yra įgimtas akių apsigimimas. Todėl diagnozę paprastai galima nustatyti iškart po gimimo. Kartais net akies netraukia. Tada kalbama apie anoftalmą.

Mikroftalmos gali paveikti abi arba tik vieną akį. Be įgimtų formų, yra ir įgytų ligos formų. Tai ypač gali atsitikti su sunkiomis akių traumomis ar tam tikromis akių ligomis, kai vienas ar abu akies obuoliai yra visiškai prarasti. Esant mikroftalmui, paveiktos akies fiziologija paprastai yra visiškai nepažeista.

Tačiau daugeliu atvejų pastebimas ryškus toliaregystė. Priklausomai nuo atitinkamų priežasčių, galimi ir kiti apsigimimai ir akių ligos. Dėl to dažnai sumažėja akies lęšiukas (katarakta). Tai gali sumažinti [sutrikusį regėjimą akyje].

Dažnai pastebima vadinamoji koloboma kaip apsigimimas. Koloboma yra tarpas, galintis paveikti akies lęšį, akies voką ar choroidą. Atotrūkio formavimui nebūdingi vienodi simptomai. Kartais tai net išlieka besimptomė. Tačiau sunkiais atvejais paveiktoje akyje yra aklumo rizika.

Ligos diagnozė ir eiga

Mikroftalmus gali atpažinti gydytojas iš pirmo žvilgsnio. Taigi diagnozė nustatoma tik vizualine diagnoze. Nepaisant to, diagnozei nustatyti gali prireikti papildomų tyrimo procedūrų, ypač norint nustatyti priežastį. Daugelį apsigimimų sindromų galima lengvai diagnozuoti remiantis būdingų simptomų kompleksais.

Kitiems gali būti naudinga molekulinė genetinė analizė. Žmonių, sergančių mikroftalmomis, prognozė priklauso nuo konkrečios priežasties. Visų pirma dėl tam tikrų ligų įgytas mikroftalmas gali sukelti akies užtemimą.

Komplikacijos

Dėl mikroftalmos nukentėjusieji dažniausiai kenčia nuo įvairių apsigimimų. Tai lemia didelius kasdienio gyvenimo apribojimus ir labai sumažina paciento gyvenimo kokybę. Neretai mikroftalmos taip pat gali sukelti visišką aklumą.

Ypač jauniems žmonėms staigus aklumas gali sukelti rimtų psichologinių nusiskundimų ar depresiją. Vaikams aklumas taip pat sukelia rimtus vaiko vystymosi apribojimus. Be to, tėvus taip pat veikia mikroftalmos simptomai, jie nedažnai kenčia nuo psichologinių nusiskundimų ar depresijos. Prieš pradedant akligatvį, dažniausiai iškyla įvairių regėjimo problemų, todėl pacientai staiga kenčia nuo toliaregystės.

Mikroftalmos gydymas atliekamas antibiotikų pagalba. Paprastai tai lemia sėkmę. Tačiau dauguma nukentėjusiųjų vis tiek praranda paveiktos akies regėjimą. Tai negali būti atkurta, todėl nukentėjusieji visą gyvenimą turi gyventi su apribojimais. Paciento gyvenimo trukmė nesumažėja. Pačiame gydyme taip pat nėra ypatingų komplikacijų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dėl veido regos anomalijų mikroftalmos pastebimos iškart po gimimo ir joms suteikiama medicininė pagalba. Gimdymo stacionare metu slaugytojai ir gydytojai perima pirmąją naujagimio priežiūrą. Jis intensyviai tiriamas po gimimo ir tikrinamas, ar nėra pažeidimų. Tėvų intervencija šiais atvejais nereikalinga. Jei gimdymas vyksta gimdymo centre arba gimsta namuose, pirminės apžiūros užduotį perima dalyvaujantys akušeriai ar akušerės. Kai tik pastebimi ypatumai, informuojamas gydytojas arba greitosios pagalbos tarnyba. Čia taip pat kūdikio tėvai neturi būti aktyvūs, nes susijusias užduotis perima apmokyti darbuotojai.

Jei staiga gimdote be gydytojo ar akušerės, turėtumėte kuo skubiau kreiptis į greitosios pagalbos gydytoją arba vykti į artimiausią ligoninę. Mikroftalmoms būdinga neįprastai maža akių forma. Akių apsigimimus taip pat gali atpažinti pasauliečiai ir jie turėtų būti kuo skubiau pristatyti gydytojui. Norint nustatyti diagnozę, būtina atlikti įvairius medicininius tyrimus. Regos sutrikimai ar regos netaisyklingumas taip pat yra esamos ligos požymiai. Kai tik tai pastebima augant vaikui, juos turi ištirti ir gydyti gydytojas.

Terapija ir gydymas

Gydymas mikroftalmos priklauso nuo priežasties. Jei yra endoftalmitas, gydymas pirmiausia reiškia, kad nedelsiant skiriama plataus spektro antibiotikų dozė. Pagal antibiogramą gali tekti pereiti prie efektyvesnių antibiotikų. Vaistas turėtų būti pasirinktas atsižvelgiant į aptiktus mikrobus.

Kai kurias veikliąsias medžiagas galima švirkšti į veną. Gliukokortikoidai yra tinkami kaip papildoma terapija. Jei priežastinę ligą laiku galima išgydyti antibiotikais ir gliukokortikoidais, paprastai nėra funkciją pažeidžiančių mikroftalmų. Tačiau prognozė yra nepalanki, ypač endoftalmito metu. Žmonės dažnai praranda paveiktos akies regėjimą.

Tuomet mikroftalmos gali būti koreguojamos tik kosmetiškai, bet ne funkciškai. Taip pat esant malformacijos sindromams, mikroftalmos priežastis negali būti išgydoma. Neteisinga formacija jau įvyko. Jei tai paveikia funkciją, šio sutrikimo vėliau negalima panaikinti. Tačiau kosmetikos pažeidimams, kuriuos sukelia mikroftalizmas, yra simptominių metodų.

Daugeliu atvejų pacientams yra pritvirtinami protezai. Dėl šiuolaikinio protezavimo pokyčių kiti vargu ar pastebi mikroftalmus ar jų visai nepastebi. Tuo tarpu, norint tinkamai aprūpinti protezus, dažnai naudojamas labai hidrofilinis hidrogelio plėtiklis, kad protezą būtų galima tiekti pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Prognozė skirta informuoti pacientą apie tai, ko tikėtis ateityje. Tam pagrindą sudaro statistiniai tyrimai. Deja, dėl palyginti mažo dažnio tikslių mikroftalmų prognozių nėra. Iš esmės galima manyti, kad gera perspektyva. Gebėjimas dirbti ir individualios galimybės yra retai apribotos. Paskutinis, bet ne mažiau svarbus dalykas - priežastis taip pat aktuali tokiam optimizmui. Priešingai nei gyvenimo kokybė, gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.

Jei mikroftalmos atsiranda dėl genetinės patologijos, sunku pasakyti apie būsimą vystymąsi. Apskritai ankstyvas gydymas daro teigiamą poveikį būklei. Tai apsaugo nuo regėjimo praradimo ir veido simetrijos sutrikimų.

Pamiršti regėjimą tikrai įmanoma. Dėl to atsiranda griežti apribojimai. Profesinė negalia paprastai yra neišvengiama. Tuomet paveikti mikroftalmos gali būti pataisyti tik kosmetiškai. Tačiau praktikoje laiku įgytos formos terapija oftalmologams yra problematiška. Taip buvo todėl, kad liga buvo nenuspėjama. Todėl terapijos metodai negali būti pradėti laiku.

prevencija

Motinos gali apsaugoti nuo įgimtų mikroftalmų, prieš nėštumą apsisaugodamos nuo raudonukės. Tačiau ne visoms genetinio varianto formoms galima plačiai užkirsti kelią. Neįmanoma sėkmingai užkirsti kelią įgytoms mikroftalmos formoms, nes nebūtinai galima numatyti akių infekcijas.

Priežiūra

Vėlesnės priežiūros priemonėmis negalima užkirsti kelio mikroftalmų pasikartojimui. Taip yra todėl, kad sutrikimo negalima išgydyti. Mikroftalmos paprastai turi genetinių priežasčių ir jau būna naujagimiams. Be to, nelaimingi atsitikimai ar sunkios ligos gali sukelti būdingus simptomus.

Tolesnė priežiūra pirmiausia turėtų palengvinti kasdienį gyvenimą. Norėdami nustatyti regėjimo sutrikimo laipsnį, gydytojai atlieka išsamius regėjimo organo tyrimus. Ligos mastą taip pat galima pamatyti rentgeno spinduliais. Dingusi akis paprastai pakeičiama protezu. Kadangi vaikai vis dar auga, šį kosmetikos gaminį reikia reguliariai koreguoti.

Tinkamos priemonės, tokios kaip akių lizdas, ne visada prieinamos. Taip pat yra ne tik išvaizdos iššūkių. Terapijoje gali būti atsižvelgiama į ribotą suvokimą. Nepaisant ribotos vizijos, tai yra kuo savarankiškesnis gyvenimas kasdieniniame gyvenime. Daugelis nukentėjusiųjų kenčia nuo psichinių sutrikimų senstant. Stresą ir atstūmimo baimę galima sumažinti psichoterapijoje. Kartais padeda ir diskusijos savipagalbos grupėje. Taigi priežiūros tikslas pirmiausia yra kosmetiniai ir emociniai tikslai.

Tai galite padaryti patys

Be medicininės terapijos, kartu su mikroftalmu galima naudoti ir kai kurias savipagalbos priemones bei pagalbines priemones. Tačiau visų pirma svarbu kuo anksčiau pradėti gydymą ir atidžiai stebėti ligos eigą gydytojui. Kuo anksčiau skiriama terapija, tuo mažesnė tikimybė prarasti regėjimą. Tėvai, pastebintys vaiko mažą akį, turėtų pasikalbėti su sveikatos priežiūros specialistu.

Tačiau tai ne visada visiškai ištaiso kosmetikos anomaliją. Štai kodėl mes rekomenduojame ilgalaikius terapinius patarimus. Jaunesni žmonės ypač kenčia nuo estetinės ydos ir pasitraukia iš socialinio gyvenimo. Jei vaikas patiria patyčias ar yra atstumtas, reikėtų pasikalbėti su atsakingu mokytoju. Vienintelis būdas kompensuoti sumažėjusią ir pablogėjusią regėjimą yra nešioti akinius su atitinkamai dideliu receptu. Tinkamus akinius reikia nešioti kuo anksčiau, nes tai bent jau gali sumažinti galimą ilgalaikį poveikį.

Jei vėlesniame gyvenime yra akių problemų ar psichologinių apsigimimų pasekmių, būtina pasitarti su gydytoju.